渗出性多形性红斑

   渗出性多形性红斑(erythema multiforme exudativum)是一种与免疫有关的急性非化脓性炎症，严重者称为斯-琼综合征(Stevens-Johnson syndrome)，表现为皮肤黏膜损害伴发热和全身衰竭，好发于学龄期儿童。男性较女性多见。

    【病因】本病属变态反应性疾病，发生于有过敏体质的患儿。已肯定的致病因素有：①感染：包括支原体、病毒（主要为单纯疱疹病毒）、细菌、真菌等；②药物及食物过敏：特别是磺胺类和青霉素易诱发本病，其他如红霉素、头孢菌素类、抗惊厥药物等亦可致病。感染引起发病的潜伏期较药物引起者长。

    渗出性多形性红斑偶继发于系统性红斑狼疮等免疫性疾病和恶性肿瘤，作为这些疾病的临床表现之一。

    【病理】皮肤病变主要发生在表皮与真皮交界处，先发生小血管扩张和局部水肿，血管周围有明显的淋巴细胞浸润，继而红细胞渗出至血管外。表皮下可见空泡形成和淋巴细胞浸润。严重病例整个表皮层液化坏死，黏膜病变与皮肤病变相似。重症病例内脏器官、心、肺、脑等也可受累。

    【临床表现】本病多为急性起病．根据皮肤黏膜损伤程度、全身症状轻重和内脏受累情况可分为轻型和重型。皮疹可在发病当日或病后数日内出现。

     l.轻型  患儿仅有低热或中等度发热，可伴咽痛、头痛、腹痛、腹泻或便秘等非特异性表现。初起皮疹为不规则红斑，直径0.2～2cm不等，可散在或呈融合。红斑扩大后其中心色素变淡，或渐出现青紫，而周围肤色鲜红。此外，尚可见多样化皮疹，如斑疹、丘疹、荨麻疹、疱疹等。有时在斑丘疹的中央出现水疱，或因溢血而形成瘀斑。皮疹可发生于身体的各个部位，但以手足背、臂及下肢的伸侧、颜面和颈部为多见，大都左右对称。皮疹从四肢远端、手掌和足底开始，向近端发展，波及上臂和大腿，经1～2周消退。如有疱疹，破裂后形成溃疡，有剧烈痛感及烧灼感。口腔黏膜受损时，可致进食困难。

     2.严重型  即斯-琼综合征，曾有多种命名，如恶性大疱性多形性红斑、皮肤黏膜眼综合征、Fuchs综合征等。与轻型多形性红斑不同之处，除皮肤表观广泛、严重外，尚见广泛黏膜病变和内脏受累。皮肤病变严重，红斑较大，疱疹多，范围较广。大疱破裂后，大片皮肤剥脱和出血，继发细菌感染可见红肿化脓。全身各部位均可见到，躯干部更为多见。黏膜病变也更为广泛，可见于口、鼻、眼、肛门及外生殖器，尤以口唇炎及结膜炎更常见且严重。唇内及结膜也可见疱疹、出血、溃疡及灰白色假膜，有脓性分泌物。眼睑红肿、畏光，重者角膜发生溃疡和瘢痕形成可影响以后的视力，偶见全眼球炎而导致失明。

    病情严重者常伴有高热、寒战，可发生中毒性休克、急性心肌炎、心脏扩大、心力衰竭。约1/3的病例肺部可发生肺炎、肺不张、胸腔积液等，上呼吸道可有咽喉炎而引起声嘶及呼吸困难。泌尿系可见尿道口炎、肾炎，少数可发生肾衰竭。肠道症状可见腹泻。部分病例可见反应性关节炎。

    【实验室检查】无特异性实验室检查所见。外周血白细胞总数增高，中性粒细胞及嗜酸性粒细胞增高。在无泌尿系感染的情况下，尿常规检查可见一过性蛋白尿。血沉正常或增快。必要时作胸部X线检查，了解心肺情况。继发感染的脓性分泌物应作细菌培养及药敏试验。

    【诊断及鉴别诊断】本病的临床特征为皮肤及黏膜同时受损；眼及口唇、生殖器和肛门最易受累；多种形态皮疹，以疱疹为主；重症可发生中毒性休克及内脏损害。结合患儿有过敏体质及感染或药物、食物过敏等病史，较易作出诊断。但须与下列疾病鉴别：

    1.皮肤黏膜淋巴结综合征  此病与多形性红斑在病因上无法区别，临床表现也有许多相似处。本病很少见到疱疹，无溃疡、结痂。指（趾）端红肿、恢复期见大片脱皮为其特征，冠状动脉可发生扩张、动脉瘤。

    2.红斑性天疱疮  也称Senear- Usher综合征。全身均见水疱，以胸背部多见，还可见红斑、鳞屑、渗出、油性痂皮，类似脂溢性皮炎，尚有类似盘形红斑狼疮样皮疹，黏膜很少侵及。

    3．中毒性表皮坏死性溶解症  即Lyell病。本病为过敏反应性疾病，皮肤可见红斑及疱疹，并有大片七皮脱落,也可见口炎和结膜炎,与斯-琼综合征症状相似。病程进展决,病情严重，全身中毒症状重，预后不良。

   【治疗】治疗原则为对症处理、全身支持和预防继发感染。

    1.药物过敏者，应停用任何可能引起过敏的药物。治疗用药亦应特别谨慎。

    2．积极进行全身支持治疗，包括给予营养丰富又易于消化的饮食，多数病例需静脉营养。若因大面积糜烂，渗出量大时，更应注意保持水、电解质平衡，补充丧失的血浆蛋白和水分。

    3．肾上腺皮质激素  对于重症患儿在应用抗生素控制感染的基础上可应用皮质激素。可采用静脉给甲泼尼龙(每日l～2mg/kg)或地塞米松(每日0.3～0.6mg/kg)，病情控制后改为口服，逐渐停用，一般疗程不超过1周。当疑为单纯疱疹病毒感染时，应禁用激素，以免发生严重不良后果。

    4．预防和控制继发性脓毒感染  继发化脓性感染是本病常见的合并症，也是本病致死的重要原因。应严格执行皮肤护理，严密消毒隔离，必要时予以抗生素及静脉注射丙种球蛋白预防和控制继发性脓毒感染。

   【预后】本病有自限性。一般轻症病例经1～2周皮疹消退，有时可见色素沉着。皮肤及黏膜症状较重者，须经数月才完全退尽。严重型患儿可有其他系统并发症，不仅治疗困难，且病程更长；但多数病例通过积极治疗，预后良好。约10%的病例死于全身衰竭或继发感染；约20%的病例复发，多为再次服用过敏的药物而诱发。