过敏性紫癜

过敏性紫癜(anaphylactoid purpura)又称享-舒综合征(Henoch-Schonlein syndrome,Henoch-Schonlein purpura，HSP)，是儿童时期最常见的以小血管炎为主要病变的系统性血管炎。临床表现为血小板不减少性皮肤紫癜，常伴关节肿痛、腹痛、便血、血尿和蛋白尿。多发生于学龄前及学龄期儿童，男多于女，一年四季均可发病,以春秋季发病较多。

    【病因和发病机制】病因尚未明确。但大多数患儿发病前有上呼吸道感染史，多数报告认为感染是HSP的诱因，尤其是链球菌感染史报道更多，但尚无直接证据证实两者的关系。其他感染如病毒（如水痘病毒、风疹病毒、麻疹病毒、乙肝病毒或微小病毒Bl9等）、支原体、幽门螺杆菌和空肠弯曲菌等与HSP有关，但同样无直接证据证实它们之间的关系。其他诱发因素如食物过敏（蛋类、乳类、豆类等）、药物（阿司匹林、抗生素等）、虫咬、疫苗接种、麻醉和恶性病变等均曾提及，但无确切证据。家族聚集发病也有报道，同胞可同时或先

后发病，有一定的遗传倾向。

    近年发现该病存在广泛的免疫学异常。血清IgA含量升高，循环免疫复合物尤以IgA循环免疫复合物亦明显增高。皮肤、肠道和肾小球血管壁有IgA、补体C3、纤维蛋白沉积。以上免疫学改变提示本病可能系IgA免疫夏合物疾病。

   【病理】HSP的病理变化为广泛的白细胞碎裂性小血管炎，以毛细血管炎为主，亦可波及小静脉和小动脉。血管周围可见中性粒细胞、嗜酸性粒细胞、淋巴细胞浸润和浆液性渗出。病灶中亦可见散在核碎片和不同程度的红细胞渗出。内皮细胞肿胀，可有血栓形成。严重者可呈坏死性小动脉炎。血管通透性改变可引起皮下组织、黏膜、内脏器官水肿及出血。皮肤、胃肠道、关节周围、肾脏最常受累，偶亦累及身体其他部位。

    肾脏病变程度不一，从局灶节段性肾小球系膜增殖到严重的新月体形成均可见到，最严重的病变是系膜细胞及内皮细胞弥漫增殖伴中性粒细胞浸润。上皮细胞增殖可形成新月体，免疫荧光检查发现系膜区IgA沉积，为本病的特征。IgA沉积以IgAl为主，亦可见lgG、lgM、C3备解素及纤维素沉积。中华医学会儿科学分会肾脏病学组将其病理分级概括为六级：I级：肾小球轻微异常。Ⅱ级：单纯系膜增生，分为：a.局灶/节段；b.弥漫性。Ⅲ级：系膜增生，伴有<50%肾小球新月体形成，节段性病变（硬化、粘连、血栓、坏死），其系膜增生分为：a.局灶/节段；b.弥漫性。Ⅳ级：病变同Ⅲ级，50%～ 75%的肾小球伴有上述病变，分为：a.局灶/节段；b．弥漫性。V级：病变同Ⅲ级，>75%的肾小球伴有上述病变，分为：a．局灶/节段；b．弥漫性。Ⅵ级：膜增生性肾小球肾炎，如同时伴有内皮和上皮下沉积物，则往往提示预后严重。病变广泛或新月体累及75%以上肾小球者，示预后不佳。

   【临床表现】一般急性起病，大多以皮肤紫癜为首发症状。部分病例以腹痛、关节炎或肾脏症状首先出现，起病前1～3周常有上呼吸道感染史。

    1．皮肤症状  病程中反复出现皮肤紫癜为本病特征。皮疹大小、形态不一，初起呈红色斑丘疹，渐成为出血性，高出皮面，压之不褪色，数日后转为紫色，继而呈棕褐色而消退。有时可融合或中心呈出血性坏死。皮疹多见于四肢、臀部，尤以下肢伸面及膝、踝关节附近最多，呈对称分布，分批出现。一般4～6周后消退，部分病例间隔数周、数月后又复发。除紫癜性皮疹外，常同时合并荨麻疹及头皮、手背或足背出现血管神经性水肿，为本病皮肤症状的又一特点。

2．胃肠道症状  约见于2/3病例。由血管炎引起的肠壁水肿、出血、坏死或穿孔是产生肠道症状及严重并发症的主要原因。一般以阵发性剧烈腹痛为主，常位于脐周或下腹部，可伴呕吐，但呕血少见。约l/3病例出现轻重不等的便血，少数患者可并发肠套叠、肠梗阻甚至肠穿孔。

    3．关节症状   约 1/3病例可出现关节肿痛，活动受限。膝和踝关节最易受累，肘及腕关节亦易受累。关节腔内有浆液性渗出，但一般无出血，可在数日内消失，不留后遗症。

    4.肾脏症状  30%～60%病例可出现肾脏症状，在HSP病程中（多数在6个月内），出现血尿和（或）蛋白尿，称为紫癜性肾炎。肾脏症状表现轻重不一，与肾外症状的严重度无一致性关系。可仅为无症状性血尿（镜下或肉眼血尿）和（或）蛋白尿，亦可表现为肾炎综合征（水肿、少尿、高血压及尿常规改变）或肾病综合征，少数患儿呈急进性肾小球肾炎表现，出现高血压、肾衰竭等。中华医学会儿科学分会肾脏病学组将其临床分型概括为六种：①孤立性血尿或孤立性蛋白尿；②血尿和蛋白尿；③急性肾炎型；④肾病综合征型；⑤急进性肾炎型；⑥慢性肾炎型。

    5．其他症状  偶有中枢神经系统（惊厥和昏迷）表现，呼吸系统（喉头水肿、哮喘）、循环系统（心肌炎、心包炎）症状以及睾丸出血、肿胀等也有报道。肺出血罕见但易致命。

    以上症状可单独出现，也可几种同时存在。同时存在几种临床表现时，称为混合型。

   【实验室检查】外周血白细胞计数正常或轻度增高，中性粒细胞或嗜酸性粒细胞比例增高：除非严重出血，一般均无贫血；血小板计数及各项出血、凝血检查均正常。部分病例毛细血管脆性试验阳性。血沉正常或增快。血中狼疮细胞、类风湿因子、抗核抗体均阴性。血清IgA升高，而IgG、IgM、补体含量正常。有消化道症状者，大便潜血多阳性；有肾损害者，尿常规可见蛋白质、红细胞、管型，伴肾功能不全时可有不同程度的氮质血症。由于肾损害可发生于病程不同时期，故应反复进行尿液检查。

   【诊断和鉴别诊断】根据典型皮肤紫癜，结合关节、胃肠道或肾脏症状，以及实验室检查血小板计数及出血、凝血试验正常，即可确诊。但有时仅出现单一症状或皮肤紫癜出现在其他症状之后时，容易误诊为其他疾病，需与特发性血小板减少性紫癜、风湿性关节炎、其他肾脏疾病和外科急腹症等相鉴别。腹部超声波检查有利于早期诊断肠套叠；头颅MRI对有中枢神经系统症状患儿可予确诊；肾脏症状较重和迁延者可行肾穿刺以了解病情，给予相应治疗。

   【治疗】目前尚无特效疗法，一般以对症及支持疗法为主。应注意探寻病因，尽可能予以清除。病程迁延或多次复发者，尤应注意查找诱发因素。

    1.一般治疗  急性期应卧床休息，避免与可疑的致敏原接触。于链球菌感染后发病者，应积极控制感染和清除病烛。补充维生素C和维生素P。

    2.肾上腺皮质激素及免疫抑制疗法  肾上腺皮质激素可以缓解严重血管神经性水肿、关节肿痛及肠绞痛，并可减轻肠壁水肿而减少并发症。但肾上腺皮质激素对肾损伤的预防尚有争议。有人认为肾上腺皮质激素对皮肤紫癜及肾损害无效，并不能改变肾脏受累的发病率以及病程或结局，但最近也有文献认为早期应用肾上腺皮质激素能够降低肾损害的发生率。每日口服泼尼松l～2mg/kg或静脉滴注氢化可的松5～10mg／kg，症状缓解后即可逐渐减量停药；也可用甲泼尼龙每日5～10mg/kg静脉滴注。免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤可单独应用或与肾上腺皮质激素联合应用于重症肾炎或肾病综合征患儿。

    3.阻止血小板聚集和血栓形成的药物  阿司匹林每日3～5mg/kg，或每日20～50mg,每日1次服用；双嘧达莫每日3～5mg/kg，分次服用。

    4．对症治疗  发热、关节肿痛可给予解热镇痛剂。消化道少量出血时应限制饮食，给易消化食物；大量出血时需禁食，可静脉滴注西咪替丁每日20～40mg/kg，必要时输血。对皮疹、血管神经性水肿、腹痛等症状应用抗组胺药物及钙剂治疗。表现肾症状者应按肾炎或肾病综合征治疗。

    5.其他治疗  钙通道拮抗剂如硝苯地平每日0.5～1.0mg/kg，分次服用；非甾体类抗炎药如吲哚美辛每日2～3mg/kg，分次服用，均有利于血管炎的恢复。