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幼年型类风湿性关节炎症状

2017-10-05 17:53:27  

1.全身型幼年类风湿关节炎 全身型幼年类风湿关节炎(systemic onset juvenile rheumatoid arthritis,Sys-JRA)约20%JRA病人表现此型,有突出的关节外症状和关节炎症状,全身症状包括弛张热、皮疹、脾肿大淋巴结肿大心包炎、胸膜炎、腹痛白细胞增多贫血、偶尔还发生弥散性血管内凝血

(1)发热是全身型的突出特征,每天1~2次体温升高,达39~40℃,每天体温可降至正常或接近正常,患儿发烧时表现出重病容,热退后玩耍如常,病情呈戏剧性变化,发热可续数周,甚至数月。

(2)皮疹是Sys-JRA另一特征,一般在高热时出现,热退后消失,常于夜间明显,次晨消退,不留痕迹,局部加热也可诱发皮疹,皮疹多呈淡红色斑点或环形红斑,见于身体任何部位包括手脚心,偶有瘙痒,可见抓痕。

(3)多数患儿心包炎和胸膜炎病变轻微,虽然有些患儿述其胸痛,而多数人常无症状,偶见大量心包积液,需要减压治疗,肝、脾、淋巴结肿大可很明显,甚至类似恶性疾病。

(4)肝功能试验多数变化较轻,且不会发生慢性肝病变,有肝功异常时要注意鉴别是否因肝毒性药物所致,尤其是非甾体抗炎药和甲氨蝶呤所致,少部分儿在使用大剂量水杨酸制剂后出现肝区痛,肝酶显著升高和凝血异常等肝毒性症状。

(5)弥漫性血管内凝血(disseminated intravascular coagulation,DIC)综合征是全身型JRA潜在的致死性并发症,应尽快使用糖皮质激素,有人报告用肌注金制剂治疗全身型JRA病儿曾发生这种综合征。

(6)全身型JRA可发生严重腹痛,可能是肠系膜淋巴结病变或腹膜炎引起的症状,中枢神经病变可表现为惊厥,行为异常,有时也见脑电图异常,长期疾病反复发作可致发育迟延,其机制还不清楚,可能与活动性炎症影响代谢,营养摄入不足以及糖皮质激素应用有关。

(7)本型关节表现可以是典型的关节炎或只有肌痛、关节痛;病儿易受激惹,拒绝站立或移动,看上去似乎像全身性损伤,一般在高热时疼痛更加明显,而热退时关节症状随之改善,全身症状突出时关节症状常被忽视,多数人关节症状在几周内逐渐改善,偶见有些病例在全身症状出现数周,甚至数月或更长时间后也未见明显的关节症状,但统计表明本型多数患儿有关节受累。

全身症状可能复发,其间隔时间难以预测,但到青春期后再发者就较为罕见,本型致死者极少,预后好坏取决于关节炎严重程度,10~20年随访统计,约25%的病人逐渐进展而发生关节功能残废。

2.类风湿因子阴性多关节型JRA 类风湿因子阴性多关节型JRA(seronegative polyarticular juvenile rheumatoid arthritis)JRA病人中20%~30%病儿在发病的几个月内累及多个关节,而无明显全身性表现,且RF检测阴性,病变关节至少4个以上,除脊柱关节外几乎所有的关节均可受累,甚至手足掌的小关节,颈椎,髋关节受累也不少见,关节症状多表现为肿胀、疼痛、发热、触痛、活动障碍,指趾关节受累者,呈现典型梭形肿胀;累及颞颌关节表现为张口困难,幼儿可诉耳痛,病程长者,可影响局部发育出现小颌畸形;累及喉杓(环状软骨-杓状软骨)可致声哑,喉喘鸣和饮食困难,部分患儿早晨的关节活动障碍尤为明显,称为晨僵,病变关节一般不发红,关节腔内可有大量渗出,明显骨膜炎症使关节症状非常突出。

本型关节外表现没有全身型JRA突出,但在疾病活动期也可有低烧,全身不适,激惹,生长滞缓,轻度贫血及很少见的类风湿结节

本型预后与关节炎严重度,持续时间及关节破坏程度有关,活动性关节炎可持续数月,数年,也可在几乎完全缓解后再发,幸运的是有80%~90%的患儿最终缓解或仅存留轻微慢性病变,偶见个别幼儿发生颌关节炎后导致口腔活动障碍,面部不对称而需要外科手术纠正。

3.类风湿因子阳性多关节炎型JRA 类风湿因子阳性多关节炎型JRA(seropositive polyarticular juvenile rheumatoid arthritis)本型表现为多关节炎(>4个关节)伴类风湿因子(RF)阳性,占JRA的5%~10%,年龄多在8岁以上,多为女性,在疾病活动时RF常呈高效价阳性,关节病变形式与RF阴性型多关节炎及成人类风湿关节炎类似,本型至少有50%左右的病人发生严重关节炎,且对目前常用的药物治疗反应不佳,本型容易发现皮下类风湿结节,与成人类风湿关节炎所见相同,少数人还发生类风湿性血管炎,本型病儿HLA类型与成人类风湿性关节炎有很大程度一致性,如HLA-DR4阳性率均高,本型病人中偶有并发干燥综合征及Fetly综合征的报告,全身症状可见低热,不适,体重下降,生长延迟等。

4.少关节型JRA 少关节型JRA(pauciarticular juvenile rheumatoid arthritis)病人中有50%左右在病初6个月内甚至整个病程中仅限于一个或很少几个(≤4个)关节受累,且通常发生大关节病变,呈不对称分布,这种少于4个关节受累的JRA被定义为少关节型,就关节炎表现而言少关节型与多关节型并无差别,组织学改变均以滑膜炎症为基础,临床上少关节型可进一步分为2型:

(1)少关节Ⅰ型JRA:本型以幼年女孩多见,几乎占JRA病人的40%~50%,以膝,踝,肘大关节病变多见,手指小关节病变常以不对称形式出现,髋关节受累少见,不会发生骶髂关节炎,关节炎持续时间虽长,但程度一般较轻,其中的80%患儿在整个病程中只有≤4个关节受累,且关节功能始终良好,约20%患儿经数年后发展为多关节受累,并发生关节破坏,受累关节周围的骨组织受刺激后过度增生,导致双腿长度不等而呈跛行,若不注意给予理疗,可能因关节周围组织挛缩,发生屈曲障碍。

本型主要并发症为慢性虹膜睫状体炎(iridocyclitis),偶尔也见全身型与RF阳性多关节炎病人发生虹膜睫状体炎,虹膜炎常隐匿起病,早期只有用裂隙灯检查才能诊断,病变可以累及单侧或双侧眼睛,若未及时控制病情将发生前房瘢痕,继发性青光眼,白内障,导致严重视力障碍或失明,尽管近年报告严重虹睫炎发病率似有下降,但Boone经筛查发现仍有12%的病儿患有无症状性虹膜睫状体炎,因此应强调定期眼科随访,虽然Sailer曾报告2例RF阳性的少关节型病人预后差,关节破坏严重,但大多数RF阴性少关节型病人预后良好。

(2)少关节炎Ⅱ型JRA:本型男孩居多,年龄多大于8岁,约占JRA总数的15%病儿属少关节炎Ⅱ型,此型特征包括,常有髋,膝,踝等大关节受累,易现髋关节症状,肌腱附着处病变,HLA-B27抗原阳性及阳性家族史;随着病变的发展,部分病人将累及脊柱,发生强直性脊柱炎,而另一些病人可能仅累及周围关节,因此国内建议将以下肢关节病变为主,有阳性家族史,HLA-B27阳性伴腰骶部疼痛,但无骶髋关节炎证据的少关节Ⅱ型病儿先拟诊为强直性脊柱炎早期,以利于人们提高警惕,防止漏诊,除强直性脊柱炎外,炎症性肠病(inflammatory bowel disease)和瑞特病(Reiter病)等早期均可以出现少关节Ⅱ型的临床表现。

之所以强直性脊柱炎早期难以与少关节Ⅱ型JRA鉴别,在于强直性脊柱炎早期虽有腰,骶部疼痛但普通检查无法早期诊断骶髋关节炎,近年采用磁共振(MRI)技术对此有了更为敏感的检出阳性率,结合病史,HLA鉴定,腰骶疼痛,肌腱附着处炎症,家族史及MRI检查可以对强直性脊柱炎早期与少关节型JRA进行鉴别诊断。

少关节Ⅱ型JRA病程差异较大,在几年的病程中关节症状时轻,时重,最终的结果也多种多样,部分病人发生有自限的虹膜睫状体炎,但很少发生永久性视力损害,少关节病变若不属于强直性脊柱炎,Reiter病和炎症性肠病的早期表现,则很少伴有其他全身症状。

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