一、肠道外营养支持 肠道外营养即静脉营养，是指通过肠道外途径供给患儿需要的营养物质的方法。可分为全肠道外营养（total parental nutrition,TPN）和部分肠道外营养（partial parental nutrition,PPN）。前者指机体代谢和生长发育需要的营养全部由静脉内输入供给；后者指部分经口喂养．不足部分由静脉输入以供给足够的营养。 （一）适应证 1．早产儿及极低出生体重儿。 2. 严重的蛋白质-热能营养不良或极度衰弱的患儿而不能给以胃肠内营养者。 3．肠炎性疾病如新生儿坏死性小肠结肠炎、鼠伤寒等。 4．小儿恶性肿瘤。 5. 严重的新生儿消化道畸形手术后，有消化道瘘管者。 6. 重大手术前的准备及手术后的支持治疗。 7. 其他 如新生儿破伤风而鼻饲有困难者；新生儿重度窒息或有呼吸窘迫综合征，重度昏迷而不能鼻饲者；肝、肾功能不全，大面积烧伤等各种原因引起的吸收不良综合征；蛋白质丢失性肠病；严重的神经性厌食等。 （二）组成成分及每日需要量 1. 热能 静脉内补充营养物质时，其利用率高，认为每天静脉内供给热能376kJ/kg(90kcal/kg)时，相当于口服时每天供给500kJ/kg（120kal/kg）。每日热能供给：早产儿为376 kJ/kg （90 kal/kg），0～1岁为336～400kj/kg(80～95kcal/kg)，2～9岁为252～294kj/kg(60～70kcal/kg)。 2. 水 一般应按每日120～140ml/kg计算。极低出生体重儿及有肾脏疾病者，入水量应相应减少。有腹泻、肠瘘时应增加水分的补充。 3. 氨基酸 结晶氨基酸为目前最广泛应用的含氮物质。目前国际上尚无最佳的小儿结晶氨基酸配方，但总的原则是以人乳中氨基酸成分为模式。结晶氨基酸为机体合成蛋白质及其他生物性物质提供原料，只在供给足够的非氮热能时才发挥其优势。氨基酸中包括必需氨基酸（其中支链氨基酸要占20%～30%）及非必需氧基酸（对新生儿而言，由于肝脏功能未成熟，组氨酸亦属必需氨基酸），两者之比为1：1时才能发挥氨基酸最高的生物效价。氨基酸的每日需要量，早产儿为3.0g/kg，0～1岁为2.5g/kg，2～9岁为1.5～2.0g/kg。严重的营养不良或者大量的蛋白质丢失，则需要量增加。非氮热能物质的补给可以影响氨基酸的利用，如早产儿摄入热能210～336kj/kg(50～80kcal/kg)，同时给以适量的氨基酸，使体内氮的潴留接近早产儿在宫内的水平。目前制剂品种繁多，因高渗液使血栓性静脉炎的发生率增高，故一般周围静脉输注氨基酸的浓度应<2%，中心静脉输注浓度应<3%。开始剂量为每日0.5～1.0g/kg，每日增加0.5g/kg至足量。为了确知患儿对增加的浓度能否耐受，每次增加浓度时最好测血清尿素氮，如有可能，最好每周再测血氨1～2次； 4. 碳水化合物 以葡萄糖为提供能量的主要物质。每日需要量为l0～20g/kg，可用葡萄糖溶液静脉滴注。新生儿（特别是早产儿）因其胰岛素产生量少及抗胰岛素等因素存在，故输注葡萄糖的速度有一定的限制，一般每日剂量由6～8g/kg开始，速度在低出生体重儿不超过每分钟6mg/kg，成熟新生儿及较大的婴儿为每分钟7～8mg/kg，以后每日递增2g/kg，早产儿可增至l6～18g/kg，足月儿增至18～20g/kg。葡萄糖溶液的浓度勿超过12.5%，以免发生医源性高血糖症。婴幼儿及儿童开始剂量可以高些，但首日量不超过15g／kg，如情况稳定可逐日递增输注量，直至达到需要量为止。周围静脉输注葡萄糖液的最大浓度为12.5%，中心静脉为20%～25%（如为严重营养不良儿，囡需热量高，在严密监测的情况下，视情况可将葡萄糖液的浓度慢慢增加，最高可达25%）。 5．脂肪 脂肪产生的能量较高，但输入静脉的脂肪必须制成极细颗粒(<0.9um)的乳剂。目前多数采用以大豆或红花油为原料，卵黄磷脂为乳化剂，加入甘油制成2.5%等渗的脂肪乳剂。含热能为4.62kj/ml(1.1kcal/ml)。其优点为：供给的能量高；保护静脉壁少受刺激,可以与氨基酸及高渗葡萄糖溶液合用，减少静脉内膜炎的发生并可经周围静脉输入；其中含有一定量（约50%～80%）的必需氨基酸，防止因必需氨基酸缺乏而出现皮炎、湿疹、生长不良等；可以全部利用而不经尿、粪排出。 剂量按每天2g/kg计算。未成熟儿（尤其在生后的最初几天）因利用脂肪的能力较差，剂量不宜过大，可自每天0.5g/kg开始；足月成熟新生儿或年长儿一般开始剂量可为每天1.0g／kg。每日量在12～18小时内滴入。输入的脂肪若不能在血液内完全清除，则血浆的混浊度增加，可用此简单的方法来判断是否需要再次输入。若输入量太多以致不能完全代谢而积聚时，可出现肺部氧的弥散容积降低，故脂肪乳不宜用于有严重呼吸窘迫综合征的新生儿。脂肪酸与蛋白质两者相互竞争与胆红素结合，不与蛋白质结合的胆红素则易透过血脑屏障发生胆红素脑病，故新生儿胆红素值在136.5umol/L(8mg/dl)以上或极低出生体重儿胆红素值在85umol/L( 5mg/dl)以上者，不宜输入脂肪乳剂。原先有高脂血症或凝血机制差者亦不应输入。 输入脂肪乳剂后的副反应有发热、皮肤色素沉着、外周血嗜酸性粒细胞增高等，偶有肝功能异常。若脂肪负荷过重，可有黄疸、脾大、消化道出血、抽搐、休克等严重症状。 6.电解质 其需要量与口服补充时不同。如钙、磷口服后不能完全吸收，口服每日补充量较大，而肠道外营养时需要的量较少。 7．微量元素 铁、锌、铜、锰、碘、钴等微量元素为机体代谢所必需。全肠道外营养2周以上，就有微量元素缺乏的可能，可通过每周输血浆或全血1～2次(每次1Oml/kg)加以补充。 8. 维生素 应用全肠道外营养2～3周以上而不添加各种维生素时可出现各种维生素缺乏症。 （三）输入途径 1．周围静脉输注法 适用于浓度较低的静脉营养液。输入的液体可含脂肪或不含脂肪（即仅有葡萄糖及氨基酸）。脂肪乳剂应单独输入，不与其他溶液混合。用微量输液泵于24小et均匀滴入。每1～2天要更换穿刺部位，防止血栓性静脉炎。有下列情况者可采用周围静脉输注法：短期营养支持（2周以内）；败血症；锁骨下静脉栓塞；中心静脉插管技术上有困难或有危险的患者；肠道外供给营养仅属补充性者；计划以后作家庭肠道外营养的患儿，准备阶段可短期使用周围静脉输注法维持营养。 2．中心静脉输注法 应用肠道外营养2周以上才采用此法，输入的液体为高渗溶液。应在手术室内经皮穿刺或切开插管，常用的血管为颈静脉及锁骨下静脉。对小婴儿经皮穿刺锁骨下静脉插管者并发症（如气胸、血胸等）较多，要慎用。插入的导管应置于上腔静脉靠近右心房处，此处血管粗、血流量大，滴入的营养液很快被稀释，不致刺激血管壁。下腔静脉插管的并发症多，故多不采用。新生儿生后不久，可经脐血管插管后留置导管，但导管进入的位置不肯定，且营养液迅速到达肺、肝的浓度仍属高渗，对机体有害。另外，脐部不易保持清洁，感染的威胁较大，故多数也不采用。在认真仔细的护理下，插入的导管最长可保留3个月，一般为1个月左右。 3.动静脉瘘 通过手术造成一直接的动静脉交通，使周围静脉扩张形成一个表浅的静脉网，这样静脉穿刺方便，但此法少用于新生儿。 （四）护理、监测 进行肠道外营养时应有一组人员相互配合协作（包括医师、护理及药剂人员），并要有下列的严格制度如： 1．局部皮肤要保持干燥，每天消毒、更换敷料。 2．输入液用0.22um孔径的微孔过滤器过滤，每日更换输液管。 3．输液速度要均匀。 4．保持导管不脱出、针头与接头不脱开。 5．详细记录每日出入量，尤其尿量。 6.一般情况下不经此血管进行输血、注射药物或采取血标本。 7．如用微量输液泵，要有可靠的警报系统以防空气栓塞。 8．如果发现炎症要及时处理。 为了更好地指导治疗，治疗前应进行一次必要的化验作为基础数值，在治疗过程中对各项指标进行定期的监测。 （五）并发症 1．导管插管 由于导管损伤引起的气胸、乳糜胸、臂丛神经或锁骨下动脉损伤、静脉损伤、心脏损伤、导管断裂或打结、静脉血栓形成、血栓性静脉炎及皮下渗液等。 2．感染 肠道外营养液中葡萄糖含量高，还有氨基酸，均为微生物生长的良好培养基。导管或营养液污染后可造成败血症，其发生率在15%～25%之间，以念珠菌感染为多见，其次为细菌性感染。若由导管污染引起的败血症，应先拨去导管。 3.代谢紊乱 由于营养液成分不当或疾病本身使体内代谢障碍，未及时适当调整而引起。代谢紊乱包括： (l)高血糖症及低血糖症：最初几天胰岛素尚未适应，常由输入液体的速度过快引起高血糖症；有时可出现非酮症性高渗性昏迷以致死亡。低血糖症往往发生于停止补充肠道外营养液后，而此时血中胰岛素水平还是高的。预防措施为停止补给肠道外营养液时要有过渡阶段，如果因某些原因而停止输入肠道外营养液时，需经外周静脉补入10%葡萄糖液。 (2)电解质紊乱：如低或高磷血症、低或高钠血症、低或高钾血症、高氯血症、低钙血症及代谢性酸中毒等。 (3)高氨基酸血症及高氨血症。 (4)维生素及微量元素缺乏症。 (5)肝功能损害及脂肪肝。 (6)高渗性利尿。 4.医源性失血性贫血 频繁抽血化验可致。当导管因纤维蛋白堵塞而不通时，可先用肝素(1OOU/ml)注射；若仍不通畅可用尿激酶2500U/ml注射于阻塞的导管内，并保留3小时使纤维蛋白消化，然后再用上述浓度的肝素冲洗。 二、肠道内营养支持 肠道外营养支持为患儿提供了必需的营养物质，在治疗某些疾病中起到了一定的效果，但由于操作复杂，且应用不当会出现各种并发症，因此迫切需要探索一种人工混合的配方，提供不必经消化（或稍予消化）即可吸收的营养物质，这种营养物质称为要素饮食，也就是肠道内营养支持。要素饮食中含有葡萄糖、氨基酸、甘油三酯、无机盐、维生素及微量元素等。 肠道内营养支持较肠道外营养支持的优点在于：可经口服、鼻饲或空肠造瘘补给营养，安全廉价，并发症少，护理方便。在权衡予肠道内营养支持抑或肠道外营养支持时，只有在消化道没有吸收能力的情况下才考虑肠道外营养。接受肠道内营养支持的患儿必须要有一定长度的、具有消化功能的小肠，最好还要有结肠和完整的回盲瓣，才能保证营养物质的吸收。 （一）组成成分 由于要素饮食是属于化学分子水平结构、已经消化的物质，因此其组成成分要求达到以下几点： 1.冲溶水后为无渣的液体。 2．碳水化合物系葡萄糖或其他单糖类，为供给能量的主要来源。 3.以氨基酸形式提供蛋白质。若以水解蛋白供给蛋白质，有时对消化道产生一定的刺激作用。 4.脂肪成分为脂肪酸、中性甘油三酯，约提供能量的30%。 5.含有足够量的电解质、维生素及微量元素以供机体的需要。 6.其配方成分可以根据特殊病情予以调整。 （二）指征 使用要素饮食的指征如下： 1.严重消化不良及（或）蛋白质-热能营养不良。 2.严重创伤、大面积烧伤以致分解代谢过高而需要营养支持者。 3.围手术期的营养支持 (1)手术前准备：由于营养状况太差、不能耐受手术，可依靠要素饮食供给热能及蛋白质，以增强体质，准备接受手术。 (2)手术后早期营养支持：如胃、肠手术后，置鼻饲管于空肠上段，待肠功能恢复后，即可由导管缓慢滴入要素饮食，促使早期恢复；结肠、直肠手术后，给予要素饮食可使粪便减少。 4．吸收障碍、代谢亢进、生长速度迟缓。 5．低出生体重儿或吸吮能力差的新生儿。吸吮能力差者，胃排空时间延迟，吞咽动作不协调，故不能直接口服，宜用胃管注入。 6．肝、肾功能不全 需肝功能不全特殊配方的要素饮食者，其配方中的芳香族氨基酸和乳糖含量低，支链氨基酸含量高，以提高蛋白质营养，有助于纠正异常的血浆氨基酸构成，阻止或减轻肝性脑病的症状。肾功能不全的要素饮食含必需氨基酸，无乳糖、电解质，以减少患儿体内有毒物质的聚集，减少血中尿素氮和钾等的含量。 7．其他与营养吸收、消化、排泄、利用和储存有关的疾病，如急性胰腺炎、消化道瘘管、肿瘤化疗的辅助治疗，以及补充静脉营养的不足或作为静脉营养向自然饮食的过渡营养等。 （三）注意事项 肠道内营养支持要注意以下几点： 1.导管进入肠腔的途径可根据病情而定。导管可经鼻插入胃或肠腔，或于胃及空肠造瘘处插入肠腔，然后滴入要素饮食。与成人所不同者，即小儿很少直接口服，要素饮食具有特殊的气味，很难为小儿接受。 2.滴入的要素饮食为高渗液体，故需根据一天的液体需要量再补充一定的水分。 3.要素饮食的浓度一般从低浓度、低容量开始，例如开始时其浓度为每1OOml含l25kj( 30kcal)，若无不良反应则3～4天后增至210～310kj，直至最后每lOOml达420kJ。最初每日给总热能的1/2，以后逐渐增加,使胃肠道有2～3周左右的适应过程。 4．一天的量可以均匀地在24小时内滴入或分数次集中滴入，但滴速不宜太快。 5．液体的温度要适宜，经鼻饲者以37℃为适宜，经空肠造瘘处滴入者以41℃为宜。若温度太低可致腹泻。 6.虽然应用肠道内营养支持者无严重并发症，但偶尔也可有： (l)腹胀、腹泻（主要为滴入高渗的液体或滴速太快所致）、恶心、呕吐等。出现上述严重症状时要减慢滴速、减少滴入量或稀释其浓度。 (2)口服者可因恶心、呕吐后将液体吸入肺内，并发吸入性肺炎，尤其多见于早产儿、体弱及神志不清者。氨基酸及脂肪乳剂对呼吸道黏膜的刺激性大，患吸入性肺炎后不易治疗。 (3)导管可造成鼻咽部溃疡或胃肠道黏膜糜烂，偶有导管引起肠穿孔的报道；但硅胶管质软，极少发生肠穿孔。 (4)糖的含量过高可引起高渗性非酮症性昏迷和渗透性利尿。 7．要素饮食配制成干粉后保存时间较长，但冲兑成溶液后易被污染，仅限于当天使用。其液体有一股与一般食物不同的气味，若在配制液中加入少量香精，可改善其口味。 8．滴液时患儿应采取头高侧卧位。一般夜间停止滴入。 9. 定期测定外周血红细胞、血红蛋白、血浆蛋白及其他血液生化指标。定期测量体重，观察增长情况。此外，要注意观察大便次数及性质，尿的渗透浓度，监测血糖及尿糖，以便了解是否发生合并症。
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