泌尿系统包括肾脏、输尿管、膀胱及尿道。据我国1982年105所医院全年263 734名儿科住院病例的调查.泌尿系统疾病患者占2.63%,其中肾小球疾病(包括各型肾炎及肾病综合征)居首位,其次为泌尿系统感染,其他如先天畸形、遗传性疾病及肿瘤亦不少见,肾小管疾病发病率较低。全身性或其他系统疾病引起的肾损害在儿科亦可见到。近年来系统性疾病引起的肾损害如紫癜性肾炎、狼疮性肾炎在儿童中所占比例有所上升。 一、小儿泌尿系统解剖生理特点及检查方法 (一)解剖特点 1.肾脏 小儿年龄愈小,肾脏相对愈重。新生儿两肾约占体重的1/125,而成人两肾重量约占体重的1/200。新生儿肾脏位置较低,其下极可至髂嵴以下第4腰椎水平,2岁以后始达髂嵴以上。由于右肾上方有肝脏,故右肾位置稍低于左肾。由于婴儿肾脏相对较大,位置又低,加之腹壁肌肉薄而松弛,故2岁以内健康小儿腹部触诊时容易扪及肾脏。新生儿肾表面凹凸不平,呈分叶状,至2~4岁时,表面分叶完全消失。 2.输尿管 婴幼儿输尿管较长而弯曲,管壁肌肉及弹力纤维发育不良,容易扩张并易受压及扭曲而导致梗阻,易发生尿潴留而诱发感染。 3.膀胱 婴儿膀胱位置比年长儿高,尿液充盈时易升人腹腔,触诊时容易扪到,随年龄增长逐渐下降至盆腔内。婴儿膀胱黏膜柔嫩,肌肉层及弹力纤维发育不良,同时输尿管膀胱连接处斜埋于膀胱黏膜下的一段输尿管较直而短,故防止尿液反流能力差,膀胱内压力增高时易出现膀胱输尿管反流而诱发尿路感染。随年龄增长,此段输尿管增长,肌肉发育成熟,抗反流机制亦随之加强。 4.尿道 新生女婴尿道仅长1cm(性成熟期3~5cm),外口暴露且接近肛门,易受粪便污染。男婴尿道虽较长,但常有包茎,尿垢积聚时也易引起细菌上行性感染。 (二)生理特点 肾脏有许多重要功能:①排泄体内代谢终末产物如尿素、有机酸等;②调节机体水、电解质、酸碱平衡,维持内环境相对稳定;③内分泌功能,产生激素和生物活性物质如促红细胞生成素、肾素、前列腺素等。肾脏完成其生理活动,主要通过肾小球滤过和肾小管重吸收、分泌及排泄。 胚胎9~12周时肾脏开始泌尿,但整个宫内时期胎儿内环境的稳定主要靠胎盘维持,肾脏尚未发挥功能,胎尿仅为羊水的主要成分。肾脏的发育随胎龄的增长逐渐成熟,约在胎龄36周时肾单位数量已达成人水平(每肾85万~1OO万)。足月出生时肾脏已能完成基本的生理功能,但是调节能力弱,贮备能力差,在喂养不当、疾病或应激状态时易出现功能紊乱。生后肾功能迅速完善,在1~2岁时可接近成人水平。 1.肾小球滤过功能 新生儿出生第1周内肾小球滤过率甚低,平均每分钟约20ml/1.73m2成人为(l25ml/l.73m2),早产儿则更低,故过量的水分和溶质不能迅速排出。出生后由于:①体循环压力增高,因而肾小球毛细血管有效滤过压增高;②肾血流量增加:出生时肾血流量仅占心搏出量的4%~6%(成人约占20%~25%),且50%分布于髓旁肾单位(成人约90%分布于皮质浅表肾单位),出生后肾血管阻力下降,皮质浅表肾单位开放,肾血流量增加;③滤过面积及肾小球毛细血管通透性增加。因此,肾小球滤过率迅速增加.生后l~2周可增加1倍至数倍,3~6个月达成人的l/2,1~2岁接近成人水平。 2.肾小管的重吸收和排泄功能 肾小球的滤液经过肾小管时,肾小管对滤液中的水及各种溶质选择性地重吸收以保持机体内环境的稳定。肾小管的重吸收与肾小球滤过率保持紧密的联系。随着肾小球滤过量的增减,肾小管的重吸收亦相应增减,这一现象称为球-管平衡。足月新生儿氨基酸及葡萄糖的重吸收能力正常。出生后已能维持钠的正平衡,此可能与新生儿血循环中醛固酮含量较高有关;然而由于肾小球滤过率较低,新生儿在钠负荷量过大时不能迅速排钠而易致水肿。早产儿则肾小管功能尚不成熟,葡萄糖肾阈较低,易出现糖尿。低出生体重儿排钠较多,如摄人量过低(每日低于3mmol/kg)可出现钠的负平衡而致低钠血症,与此相反,新生儿头10天对钾的排泄能力较差,常保持正平衡,故有高钾血症倾向。有人认为这可能是由于新生儿肾小管上皮细胞Na-K-ATP酶系统尚不够成熟所致。 3.酸碱平衡 肾脏通过H+的排泌及HC03-的重吸收以维持酸碱平衡。新生儿已具有酸碱平衡的调节能力。血浆HCO3-(降低时能排出酸性尿,于生后2周时尿pH已能达到成人水平。但由于肾小球滤过率低,肾小管液中磷酸盐及NH3的浓度较低,实际能排出的H+仍较少。约1~2个月时尿中可滴定酸可达成人水平,但排泌氨的能力至2岁方接近成人。新生儿碳酸氢盐的肾阈较低(仅l9~21mmol/L,成人为25~27mmol/L),超过肾阈时HCO3-即由尿排出。婴儿在正常情况下酸碱平衡的调节能力已达最高限,不足以应付病理状况下的额外负担,较易出现酸中毒。早产儿则排酸能力不足,尿pH仅能达到6,血浆HCO3-及pH较低,更易出现代谢性酸中毒。 4.尿的浓缩和稀释 新生儿及幼婴对尿的稀释能力接近成人,新生儿已能将尿稀释至40mmol/L。但由于肾小球滤过率甚低,故排水量及对水负荷的反应受到一定限制,利尿速度较慢,大量水负荷时易出现水肿。初生婴儿对尿的浓缩能力不及年长儿与成人,尿最高渗透压仅达700mmol/L(成人可达l400mmol/L)。这主要由于肾小球滤过率较低,机体蛋白合成代谢旺盛,尿素排出较少,滤液中尿素量不足以在髓质中形成较高的渗透压梯度.因而影响尿液的浓缩。婴儿由尿中每排出1mmol的溶质需水l.4~2.4ml,而成人仅需0.7ml。在正常情况下,婴儿的这种浓缩能力的缺陷并无重要影响,但经常处于负荷过重状态,一旦出现疾病或应激状态时则易出现脱水,甚至诱发急性肾功能不全。 5.肾脏的内分泌功能 肾脏能分泌多种生物活性物质,如前列腺素、肾素、激肽释放酶、促红细胞生成索、1,25二羟骨化醇等。新生儿肾脏已具内分泌功能,释出肾素较多,新生儿血浆肾素、血管紧张素、醛固酮水平均高于成人,生后数周内渐降低。前列腺素可调节肾血流量及肾小管对水、盐的再吸收,在应激情况下前列腺素可增加肾血流量。胚肾已能合成前列腺素,其合成量超过成人肾。脐血中前列腺素E2含量甚高。前列腺素E2有扩张血管作用,象与肾血流量的调节。胎儿血氧分压较低,胚胎肾合成促红细胞生成素较多;出生后随着血氧分压增高,促红细胞生成素合成减少。 (三)排尿及尿液特点 1.排尿次数 92%新生儿生后24小时内排尿,99%于48小时内排尿。超过48小时未排尿者多为病理性。初生头几天内,每日排尿仅4~5次,1周后因新陈代谢旺盛,进水量增多而膀胱容量小,每日排尿可增至20~25次。幼儿每日排尿约10次,学龄前期与学龄期约6~7次。 2.排尿控制 婴儿期排尿由脊髓反射完成,以后建立脑干-大脑皮质控制,至3岁已能控制排尿。在1.5~3岁之间,儿童主要通过控制尿道外括约肌和会阴肌控制排尿,若3岁后仍保持这种排尿机制,不能控制膀胱逼尿肌收缩,则出现不稳定膀胱,表现为白天尿频、尿急,偶然尿失禁和夜间遗尿。 3.每日尿量 儿童尿量有很大个体差异,与液体摄人量、食物种类、气温、湿度、活动量等因素有关。新生儿生后48小时正常尿量一般每小时为l~3ml/kg,2天内平均尿量为30~60ml/d,3~10天为100~300ml/d,2周后为200~400ml/d,婴儿为400~500ml/d,幼儿为500~600ml/d,学龄前儿童为600~800ml/d,学龄儿童为800~1400ml/d。若新生儿尿量每小时<l.Oml/kg为少尿,每小时<0.5ml/kg为无尿。学龄儿童每日尿量少于少于400ml,学龄前儿童少于300ml,婴幼儿少于200ml,或每日尿量少于250ml/m2,即为少尿; 每日尿量<50ml/m2为无尿。 4.尿液特点 (l)尿色:正常尿液黄色透明,新生儿生后2~3天尿色深,稍混浊,冷却后可有淡红色或红褐色尿酸盐结晶,加热后溶解。正常婴幼儿在寒冷季节尿排出后可有磷酸盐或碳酸盐析出而呈白色,加酸即溶解,可与脓尿或乳糜尿鉴别。 (2)酸碱度:新生儿初生数日尿中含尿酸较多而呈酸性,以后尿呈中性或弱酸性,pH多为5~7。 (3)尿渗透压和比重:新生儿尿渗透压平均为240mmol/L。尿比重介于1.006~1.008,即辅食品添加,尿比重渐增,1岁后接近成人水平。婴儿尿渗透压为50~600mmol/L,儿童通常为500~800mmol/L:尿比重范围为1.003~1.030,通常为1.011~1.025。 (4)尿蛋白:正常小儿尿中仅含微量蛋白,一般不超过1OOmg/( m2·24h),定性为阴性,一次随意尿的尿蛋白(mg/dl)/尿肌酐<mg/dl≤0.2。若24小时尿蛋白定量超过l50mg,或>4mg/(m2.h),或>1OOmg/L,定性为阳性则为异常。24小时尿中蛋白量150~500mg时视为轻度蛋白尿,500~2000mg时为中度,2000mg时为重度。中度或重度蛋白尿常提示肾小球疾病。在热性病、运动后、直立体位时可有轻度一过性蛋白尿,并非由肾脏疾病引起。 (5)细胞及管型:正常新鲜尿离心后沉渣显微镜检查,每高倍视野红细胞<3个,白细胞<5个,偶见透明管型。12小时尿沉渣计数(Addis count)红细胞<50万个,白细胞<lOO万个,管型<5000个。各类肾小球肾炎、泌尿系感染、外伤、肿瘤、结石等均可引起血尿。正常小儿尿中可见到少量鳞状上皮细胞及移行上皮细胞。离心沉渣涂片中见到肾小管上皮细胞则提示肾脏有实质性病变。在正常尿中,尤其当热性病时可见到透明管型。尿中如出现颗粒管型、各类细胞管型时常表示有肾脏损害。 二、肾脏疾病的检查方法 肾脏疾病的种类繁多,各类肾脏疾病的病因、病理和引起的功能损害各异,且肾脏的正常生理功能很多,故肾脏疾病的功能检查包括内容甚多, (一)尿液分析 包括尿色、透明度、酸碱度、比重或渗透压、尿蛋白、尿管型、细胞、尿糖、尿酶、尿氨基酸、尿肌酐、尿电解质、尿细菌学检查等。 (二)尿蛋白定性和定量检查 正常情况下,尿蛋白定性多呈阴性。肾小管对蛋白质重吸收能力减退时即出现肾小管性蛋白尿。其特点是以小分子量蛋白质(如β2微球蛋白、溶菌酶等)为主,24小时尿蛋白定量常低于1g,常见于肾小管酸中毒、重金属中毒、肾毒性抗生素中毒等。肾小球病变时由于滤过膜受损害,血浆中分子量较大的蛋白可滤过,尿蛋白以白蛋白为主,而更大分子量的球蛋白不能滤过,称选择性蛋白尿。肾小球滤过膜病变严重时则蛋白质滤过失去选择性,大小分子量蛋白均可由尿中排出,称非选择性蛋白尿。 (三)血液学检查 可根据病情需要选择:①病原学证据的检查,如抗链球菌溶血素O( ASO),各种病原微生物相关的抗原、抗体等;②血液生化和血脂分析;③血清免疫球蛋白、补体、循环免疫复合物(CIC)、自身抗体等;④血清蛋白电泳;⑤血常规、血小板计数、血沉等。 (四)肾功能检查 1.肾小球功能检查 包括血尿素氮( BUN)、血肌酐(SCr)、肾小球滤过率( GFR)、肾小球滤过分数(FF)、Cystatin等。血中β2微球蛋白测定,如升高表示肾小球滤过率功能降低。 2.肾小管功能检查 ①肾小管葡萄糖最大吸收量( TmG)测定是检查近端肾小管最大重吸收能力;②肾小管对氨基马尿酸最大排泄量( TmPAH)测定是检查近端肾小管排泌功能;③尿浓缩和稀释试验;④肾小管酸中毒的酸碱负荷试验;⑤尿酶检查:尿溶菌酶来自血液,经肾小球滤过,大部分被肾小管重吸收,尿中该酶升高,表示肾小管吸收功能障碍;N-乙酰-β-D氨基葡萄糖苷酶(NAG)和γ-谷氨酸转肽酶(γ-GT)分别存在于近端肾小管上皮细胞溶酶体和刷状缘,尿中两酶增多,提示肾小管损伤。 3.分肾功能检查 包括排泄性静脉肾盂造影(IVP)、放射性核素肾图,肾显像、肾动脉血管造影等。 4.肾脏内分泌功能检查 肾脏内分泌功能包括三个部分:①肾内分泌的多种激素,如肾素、血管紧张素、前列腺素、促红细胞生成索等;②心肾脏为靶器官的肾外分泌的多种激素,如抗利尿激素、甲状旁腺素等;③以肾脏作为降解场所的肾外分泌的激素,如胰岛素等。测定这些激素的浓度和活性,可了解肾脏在内分泌方面的功能,从而有助于分析病情及疾病的诊断和治疗。 (五)影像学检查 1.B型超声波检查 可检测肾脏位置、大小,了解肾结构有无异常,有无积水、囊肿、占位性病变及结石等。 2.X线检查 腹部平片可观察肾脏有无钙化病灶及不透X线结石。静脉肾盂造影(IVP)用以了解肾脏排泌功能、肾位置、形态、结构,有无先天畸形、结石、肿瘤、尿路梗阻等。排泄性膀胱尿路造影可确定有无膀胱输尿管反流及严重程度。其他尚有肾血管造影、数字减影血管造影( DSA)、CT检查等。 3.放射性核索检查 可评估肾脏的血液供应、显示肾实质功能和形态,对上尿路梗阻性疾病、肾内占位性病变的诊断和鉴别诊断有较大的临床价值,并可提供功能方面的定量数据,如肾有效血浆流量(FRPF)、GFR等,便于判断疾病的转归和疗效,是急性肾小管坏死、 肾梗死诊断的首选方法。99mTc DTPA肾动态显像目前已成为单侧肾血管性高血压的常规筛选试验。67Ga肾显像还有利于发现隐匿性肾盂肾炎和间质性肾炎。 (六)肾穿刺活组织检查 包括光镜、电镜及免疫荧光检查,以明确病理分型、病变严重程度及活动情况,对指导治疗和估计预后起重要作用。由于此项检查有一定损伤性,故须严格掌握适应证。对非典型的急性肾炎,治疗不满意的肾病综合征,原因不明的持续性或发作性血尿病程持续半年以上者,非直立性蛋白尿且24小时尿蛋白定量>1g者,不明原因的肾功能不全以及需依赖肾活体组织检查病理确诊的疾病等考虑采用。有出血倾向、肾肿瘤、孤立肾、肾盂积水、肾周脓肿、肾内感染、终末期肾疾病等情况时禁忌肾穿刺;有高血压者应待血压控制后进行。
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