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急性炎症性脱髓鞘性多神经根神经病

2014-02-21 08:59:48  

    急性炎症性脱髓鞘性多神经根神经病(acute inflammatory  demyelinating polyradiculo neuropathy,AIDP),又称吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barre syndrome,GBS,为获得性、免疫介导的多神经根神经病,累及周围神经、脊髓运动、感觉神经根,少数有脑神经受累。临床特点以急性进行性对称性弛缓性麻痹,多为上行性进展,严重时可出现呼吸肌麻痹,甚至危及生命,脑脊液呈现蛋白、细胞分离现象。本病多见于儿童,15岁以下发病率为l5/10万,49岁常见,好发于夏秋季,是急性弛缓性麻痹最常见的病因。

   【病因与发病机制】吉兰-巴雷综合征是与感染相关的自身免疫性疾病。巨噬细胞游走抑制因子起着重要作用。2/3的患儿在2周前有呼吸道或胃肠道前驱感染,如EB病毒、巨细胞病毒、支原体、空肠弯曲菌感染以及免疫接种史,可导致T细胞异常免疫反应。近来的研究表明,空肠弯曲菌感染时,因其菌体脂多糖涎酸等结构与周围神经中特异性抗原如神经节苷脂GMlGQ1分子结构相似,从而导致自身抗体的产生,导致周围神经免疫性损伤,少数病例与产生了抗髓磷脂P-2抗体或抗感觉神经元GDlb抗体有关。

    本病的病理主要表现为脱髓鞘和单核细胞浸润为主,周围神经根、神经干表现急性、多灶性、节段性脱髓鞘,淋巴细胞与巨噬细胞浸润,神经节及神经内膜水肿,影响运动神经则导致进行性无力,而感觉神经受累则表现疼痛和感觉异常。另外,部分病例可表现为轴突的瓦勒样变性(Wallerian-like degeneration,而髓鞘脱失和炎症反应轻微,称急性运动轴索神经病(acuet motor axonal neuropathy,AMAN,若轴突瓦勒样变性同时影响到运动及感觉神经纤维,则称为急性运动感觉轴索性神经病( acute motor sensory axonal neuropathy,AMSAN)

   【临床表现】绝大多数患儿为急性起病,体温正常,多数在起病后12周神经系统症状发展至高峰。持续数日,多在病程第24周开始恢复。个别患儿病情进展缓慢,经34周后病情达高峰。

    1.运动障碍  首发症状为进行性无力.多从双下肢开始,呈对称、上行性运动无力,近端重于远端,下肢较上肢重。少数病例可呈下行性进展。瘫痪多在12周内达高峰,腱反射和腹壁反射减弱或消失。

    2.感觉障碍  半数以上可表现神经根性疼痛,感觉障碍不如运动障碍明显。主观感觉障碍多于客观感觉障碍,如手足发麻、疼痛、夜间啼哭不安等.可有手套、袜套状周围性感觉减退或呈阶段性感觉障碍。

    3.脑神经麻痹  1/4的患儿可有单一或多个运动脑神经麻痹(舌咽神经、迷走神经、面神经、舌下神经等)。患儿表现语音低,吞咽困难,或进食呛咳,颜而无表情。少数重症患儿全部运动脑神经均可受累,患儿表现为面具脸。

    4.呼吸障碍  本病重症患儿常伴呼吸肌麻痹,严重时可成为致死的原因。在重症GBS患儿,出现语音低、咳嗽无力、呛咳及不同程度的呼吸困难。

    5.自主神经功能障碍 (GBS急性期有约26%的患者可表现自主神经功能障碍,影响交感神经和副交感神经功能,表现直立性低血压、窦性心动过速、出汗异常、瞳孔反应异常等。

   【辅助检查】

   l.脑脊液  多数患儿脑脊液显示蛋白、细胞分离现象,即蛋白量增高而细胞数正常,细菌培养阴性,糖正常。在起病的48小时内可以无变化,一般在病程1周后脑脊液蛋白逐渐增高,病后23周时达高峰,4周后逐渐下降。

    2.肌电图  GBS患儿主要表现运动和感觉神经传导速度减慢,表现为神经传导速度减慢,F波缺如或潜伏期延长,提示周围神经近段或神经根受损。AMAN患儿肌电图提示CMPA的波幅降低明显,神经传导速度正常或轻度减慢,F波潜伏期正常,AMAN患儿肌电图提示运动神经及感觉神经CMPA波幅均减低,神经传导速度正常或轻度减慢。

    3.心电图  部分病例有窦性心动过速、ST段下降、T波低平或倒置、QT间期延长、右房室束支不完全或完全性传导阻滞、左心室肥厚劳损或心房纤颤等不同改变。

    4. MRI  部分患儿腰骶部MRI检查可显示马尾神经根异常增强信号。

    【诊断与鉴别诊断】

    1.诊断  典型病例不难作出诊断。依据急性起病,上行性、对称性、弛缓性麻痹不发热,腱反射减弱或消失。伴有麻木或酸痛等异常感觉,或呈手套样、袜套样感觉障碍,或伴有运动性脑神经的受累,甚至出现呼吸肌麻痹。脑脊液可有蛋白、细胞分离现象等即可诊断。

    2.鉴别诊断  本病需与以急性弛缓性麻痹为特征的疾病相鉴别。

    (l)急性脊髓灰质炎:该病急性期有脑膜刺激征、发热,瘫痪为不对称性,以单侧下肢瘫痪为主,无感觉障碍,脑脊液在早期出现白细胞增多,粪便病毒分离或血清学检查可以证实,运动神经传导速度正常或轻度减慢。

    (2)急性脊髓炎:上升性急性脊髓炎也表现为急性或亚急性起病的四肢瘫痪,在脊髓休克期可以表现为肌张力低下、腱反射消失,但脊髓炎常有明显的感觉障碍平面和自主神经功能障碍,有尿潴留或排便障碍等表现,肌电图一般正常,运动神经传导速度正常,下肢体感诱发电位异常。

    (3)脊髓肿瘤:病程进展缓慢,多为不对称性上运动神经元性瘫痪,伴有感觉异常和排便障碍,MRI检查可以明确渗断。

    (4)周期性瘫痪:其四肢瘫痪特点为近端重、远端轻,下肢重、上肢轻。无感觉障碍,一般不影响神经和呼吸肌,血清钾低,心电图呈低钾改变,脑脊液无蛋白、细胞分离,运动神经传导正常。补钾治疗很快能恢复。

    (5)重症肌无力:重症肌无力可表现为四肢及躯干无力,在发生危象时可出现吞咽困难、声嘶、呼吸困难等,应根据既往病史、新斯的明试验等加以鉴别。

    (6)艾滋病性急性脱髓鞘性多发性神经病:可表现力四肢对称性瘫痪,运动神经传导速度减慢,但从患者的神经和脑脊液中可发现HIV病毒。

    (7)其他:应排除卡尼汀、重金属、长春新碱等引起的中毒。

    【治疗】呼吸肌麻痹、后组脑神经功能障碍危及生命,应给予积极治疗和护理,让患儿渡过危险期。绝大多数患儿经随访预后较好。

    1.一般治疗及护理  因患儿病情可以迅速进展,因此应严密观察病情变化,注意生命体征监测和病情变化的观察,给予全面细致的护理,注意保持瘫痪患儿的体位置于功能位,保持呼吸道通畅,防止交叉感染、异物吸入和褥疮,保持大小便通畅,注意营养及水电解质的补充。注意心理疏导。

   2.静脉注射免疫球蛋白  为首选的治疗方案,不仅能缓解症状,减轻疾病严重程度,还能缩短病程,0.4g/(kg.d)连用35天,或采用lg/(kg.d)连用2天。

    3.血浆置换疗法  疗效确切,用于重症病例的抢救,减少并发症的发生。与静脉注射免疫球蛋白作用相当,但需专用设备,价格昂贵,临床应用有限。

    4. 呼吸支持  须密切监测患儿的生命体征和呼吸功能,当患儿出现呼吸困难,肺活量<15ml/kg或动脉氧分压<70mmHg时,应考虑行气管插管机械通气。做好心肺功能监测,定期进行血气分析。

    5.康复治疗  可采用理疗、按摩及针灸等,改善患肢的肌力,预防肌萎缩和关节挛缩畸形,促进肢体功能恢复。

    6.肾上腺皮质激素治疗  目前不主张采用。

 

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