一、神经系统解剖生理特点 小儿神经系统发育最早，也最快。胚胎的第3～4周即开始出现神经淘，并逐渐形成神经管、神经上皮，形成大脑和脊髓雏形。胚胎5～6周神经系统开始分化发展，前脑（端脑和间脑）、中脑、后脑逐渐分化形成，胚胎第7周神经元以每分钟1000个的速度快速生长，至14周时进一步分化，至胚胎6个月时神经细胞增殖完成，开始形成皮质沟回，并开始髓鞘化，胚胎9个月时后脑形成延髓、脑桥和小脑，成为呼吸、消化、循环和精细运动的控制中枢，中脑逐渐分化形成控制基本听觉和视觉加工的中枢，而间脑则逐渐形成丘脑、下丘脑、海马，成为感觉中转、交换、长期记忆以及中枢神经系统激素分泌调节控制转换中枢。随着端脑的不断发育，通过胼胝体和内囊将其两侧及间脑相连。 大脑皮质的发育包括神经细胞的增殖、分化、移行以及轴突和树突的生长、突触和髓鞘形成，并呈现由内向外逐渐成熟的规律。各种致病因素一旦影响了神经细胞的增殖、移行、凋亡等过程，将会导致脑发育畸形的发生。 出生时小儿已具备了成人脑所具备的沟和回，但比成人的浅，在组织学上也已具备了大脑皮质的六层基本结构，出生后无论在解剖上还是在功能上又得到了迅速发展。自出生前3个月至生后1.5～2岁是脑发育最快的时期。出生时脑重量350～400g，占体重的1/9～1/8，约为成人脑重的25%，l岁时为出生时的二倍达成人脑重的50%，2岁时为成人脑重的75%。出生时神经细胞已与成人相同，但轴突与树突形成不足，尚未形成大脑各区间复杂的交织，对于脑细胞起支持作用的神经胶质细胞的分裂在生后3个月才达高峰，新的神经胶质细胞的形成直到出生后2岁，新生儿由于大脑皮质、锥体束发育尚未成熟，而皮质下系统如丘脑、苍白球功能发育较好，一些运动功能是皮质下区进行调节和控制的，因此大脑病变时常不易发生运动功能的改变，甚至有严重的脑疾患也不能被发现。3～6岁时，脑的发育仍较迅速，脑重已由1岁时的900g增至6岁时的l200g。神经纤维分支加多加长,神经元之间的联系不断加强。6岁时大脑半球的神经传导通路基本完成髓鞘化,大脑皮质各区的分化不断成熟，条件反射的形成比较稳定而巩固。7～8岁的儿童接近成人的脑重( 1350～1400g，占体重的2%)，同时神经细胞体积增大,细胞分化基本完成,神经细胞的树突分支变得更密，出现了许多新的神经通路，大脑额叶迅速生长，儿童运动的正确性及协调性不断发展。至9～16岁，脑细胞内部的结构和功能日趋完善。在出生后的生长发育中，儿童脑皮质与白质的重量发生变化，出生时皮质占优势，之后白质发育较皮质快，皮质与白质的分布出生时为9:1，至11岁时接近l:l。 出生前小脑的沟回已形成，至l岁以后两半球迅速发育，6岁接近成人。脊髓在出生时已具备功能，重约2～4g，6岁为出生时的6倍,20岁达到成人水平。脊髓神经从胎儿5～6个月开始形成，2岁是髓鞘形成阶段,4岁时已相当成熟。在发育过程中脊髓长度随年龄增长不断增长，在新生儿期脊髓圆锥位于第2～3腰椎,4岁时上移至第1～2腰椎之间，腰椎穿刺选择穿刺部位时应注意。由于婴儿时期神经纤维髓鞘形成不全，故兴奋传导易波及邻近神经而引起泛化现象。 出生时已有明显的嗅觉、味觉和触觉，视觉在出生时已有感应功能，瞳孔有对光反射，生后1～6小时已有听觉。 正常小儿生后即有觅食、吸吮、吞咽、拥抱、握持等反射，其中有些条件反射应随年龄增长而消失，如拥抱反射6个月后应消失，2岁以内Babinski征可为阳性。 小儿大脑内蛋白质含量占婴儿脑组织的46%，明显高于成人(27%)；儿童大脑正处于生长发育时期，对营养成分和氧的需要量较大,在基础状态下，小儿脑的耗氧量为全身耗氧量的50%,而成人仅为20%。 二、神经系统体格检查 儿童神经系统检查内容原则上与成人大致相同，但由于小儿神经系统发育尚未成熟，因此，各年龄段正常标准和异常表现也有所不同,检查方法和正常与否的判断标准也有其自身特点。 （一）一般检查 l.意识状态 根据小儿对声、光、疼痛、语言等刺激的反应减弱或消失，或年长儿对周围环境的反应及对时间、人物、地点的定向力减弱或消失，可判断有意识的障碍；意识障碍的轻重程度可分为嗜睡、意识模糊、昏睡、昏迷等。同时应注意生命体征。 2.皮肤与毛发 检查皮肤颜色、色素沉着或减少、皮疹、皮下结节、血管畸形等，常常提示有神经系统相关疾病的可能。如：结节性硬化患儿面颊部可有皮脂腺瘤，皮肤伴散在色素脱失斑；神经纤维瘤病躯干或四肢可出现牛奶咖啡斑；色素失禁症可有暗褐色的色素增生， 呈片状或树枝状分布；脑三叉神经血管瘤病面部可在三叉神经分布区域有红色血管痣（瘤）。 3．头颅 常规测量头围，并观察头颅形状和对称性。头围过小见于脑发育畸形、狭颅症；头围过大则见于脑积水、硬膜下血肿、巨脑回等；头颅形状异常可见于颅缝早闭。应注意囟门大小紧张度和膨隆。正常小儿前囟在生后12～18个月关闭，后囟则于2～3个月之内关闭。囟门早闭见于小头畸形，闭合过晚或囟门过大常见于脑积水、佝偻病、硬膜下血肿、软骨营养不良等，6个月后颅缝即不易摸到，10岁小儿有颅内压增高时，易出现颅缝分离。当出现颅内压增高或颅缝分离时，轻叩颅骨可产生“破壶音”（Macewen症）。颅骨透照试验阳性提示有严重的脑积水。 4.眼、耳、口腔 眼的发育与神经系统发育关系密切，小眼球可见于先天性风疹、弓形虫感染、13-三体综合征：角膜色素环见于肝豆状核变性：青光眼见于Lowe综合征、脑三叉神经血管瘤病；球结膜毛细血管扩张见于共济失调-毛细血管扩张症；应注意耳的外形是否有畸形或低位；另外上腭弓过高有时伴有智力低下；舌宽大而厚可见于呆小病、21-三体综合征或黏多糖病；牙发育不良可见于胆红素脑病后遗症或先天性色素失禁症。 5.姿势与表情 正常新生儿四肢屈曲，稍加牵拉即可伸直，放松后又恢复原状，当发现四肢伸瘫、拳握紧、下肢伸直内收或角弓反张或肢体张力不对称均属异常。出现不自主伸舌，提示脑损伤；眼凝视提示胆红索脑病、颅内出血、中枢神经系统感染；落日现象提示脑积水、颅内出血、脑水肿或胆红素脑病。面部表情迟钝、呆滞或强制性体位可见于颅内占位性病变或结核性脑膜炎。 6．脊柱 应检查有无畸形、异常弯曲、强直、叩痛等，当背正中线上出现色素沉着、小凹陷、一簇毛发时，则提示可能有隐性脊柱裂或皮样窦道或皮样囊肿。 7．特殊气味 检查中应注意有无特殊气味，在一些智力发育落后的患儿中，可有特殊的气味，如苯丙酮尿症常有鼠尿味或霉味；异戊酸血症有干酪味或脚汗味；枫糖尿症有焦糖味等。 （二）脑神经检查 1.嗅神经 婴幼儿检查困难，可观察对薄荷、香精等气味的反应。两侧鼻孔分开检查。一侧嗅觉丧失往往意义较大，额叶或前颅凹病变时可引起嗅觉减退或丧失。有嗅觉障碍时应排除慢性鼻炎。 2.视神经 应检查视力、视野和眼底。新生儿视觉较弱，出生1个月后开始两眼注视，随亮光或色泽鲜艳物体移动。用手指在眼前左右、上下移动时可观察是否有视动性眼震，如有，则提示皮质视觉存在。年长儿可用视力表检查视力，生后5 ～6个月可检查视野，可将鲜艳玩具或物体从小儿背后缓缓地移动到小儿视野内，根据小儿出现注视反应重复检查后大致判断视野。正常视野范围为颞侧900、鼻侧600、上侧600、下侧700，同侧偏盲见于视束、视放射或视皮质病变，双颞侧偏盲见于视交叉病变。婴儿检查眼底较困难，必要时要扩瞳后进行。检查正常婴儿的视乳头时由于小血管发育不完善，视乳头小，生理凹陷浅，颜色稍苍白，不可误认为视神经萎缩。视乳头水肿见于颅内压增高。脉络膜视网膜炎提示宫内感染，先天性代谢异常时黄斑部可有变化。 3.动眼、滑车、展神经 这三对脑神经共同支配眼球全部运动及瞳孔反射，应一并检查。首先应检查眼裂大小，注意眼裂是否对称，检查患儿上视时上眼睑是否能上提。检查眼球位置，展神经麻痹时，患眼偏向内侧，轻度偏向下方。滑车神经麻痹时患眼在静止位置不偏或略偏上方，眼内收时明显。使小儿头不转动，眼球随医师的手指或玩具向上下左右各方向注视，观察有无运动受限，展神经麻痹时，眼球向外侧运动受限，并有复视，多见于颅底外伤、颅内压增高、颅内感染等；动眼神经麻痹时，眼睑下垂，眼球向外下方斜视，向上、下、内侧运动受限，并有复视。眼球固定正中位，则为动眼神经、滑车神经和展神经同时受累。检查时应注意有无眼球震颤，可分为水平、垂直、旋转或混合表现，可因内耳、前庭神经、脑干、小脑等病变引起。应注意有无眼球突出及瞳孔对光反射，双侧瞳孔缩小可见于昏迷、急性脑干病变、先天性瞳孔扩大肌缺损。单侧瞳孔缩小，可见于颈8、胸1神经根或预交感神经损害时产生的Horner综合征，同时伴有眼裂狭小、眼球凹陷、同侧眼结膜充血及面部无汗。 4．三叉神经 为混合神经，负责支配面部感觉、咀嚼运动、角膜反射和下颌反射。运动纤维支配咀嚼肌，当瘫痪时，做咀嚼运动时扪不到咀嚼肌收缩；三叉神经运动纤维受刺激可出现咀嚼肌强直，牙关紧闭，可见于破伤风、脑炎、狂犬病、脑膜炎等。 5.面神经 观察静止时两侧额纹、眼裂、鼻唇沟及口角是否对称，注意在皱眉、闭眼、露齿、鼓腮、吹口哨时两侧面肌的活动情况。一侧面神经周围性面瘫可表现患侧额纹减少或消失、眼裂增大、鼻唇沟变浅、不能皱额、闭眼和露齿时口角甭向健侧；中枢性面神经麻痹时，只表现为病变对侧下部面肌麻痹，如口角歪斜、鼻唇沟变浅，而眼裂改变不明显。 6．听神经 包括两种不同功能的感觉神经；检查听力可观察患儿对声音、语言和耳语的反应，较大儿童可用音叉鉴别是传导性耳聋还是神经性耳聋。检查前庭功能，可做旋转试验或冷水试验。年长儿可用转椅，婴幼儿可持其腋下平举旋转；冷水实验是在外耳道注冷水 2～4ml。正常儿做上述试验时可引发眼震，前庭神经或脑干病变时，不能引起眼震，前庭器官或前庭神经兴奋性增强时，眼震持续时间延长。前庭功能异常在小儿少见，当有阵发性眩晕、步态不稳、呕吐、迷路性眼震时应考虑。 7.舌咽、逃走神经 两者在解剖和功能上关系密切，常同时检查。当出现呛咳、吞咽困难、声音嘶哑、失音时，提示其损伤，检查时可发现咽后壁感觉减退或消失。一侧舌咽、迷走神经麻痹时可见该侧软腭腭弓较低，悬雍垂偏向健侧，发“啊”音时，病侧软腭不能上提或运动减弱。在急性延髓病变导致舌咽、迷走及舌下神经麻痹时，出现急性延髓麻痹或称球麻痹(bulbar palsy)，表现咽反射消失，伴有呼吸循环功能障碍，多见于脑炎、脊髓炎、多发性神经根炎等。核上型延髓麻痹又称为假性球麻痹(pseudobulbar palsy)，病变在大脑或脑干上段时，双侧锥体束受累，表现吞咽、软腭及舌的运动障碍及语言不清,但咽反射不消失，无舌肌萎缩，下颌反射亢进，一般无呼吸循环障碍。 8．副神经 主要支配斜方肌和胸锁乳突肌，主要观察有无斜颈、塌肩、胸锁乳突肌和斜方肌有无萎缩，也可通过转头、耸肩、举手过头等动作来判定。 9.舌下神经 支配同侧所有舌肌。患儿伸舌可观察舌静止时的位置，有无舌萎缩、肌束震颤，伸舌是否居中等。舌下神经麻痹时，伸舌偏向病灶对侧，周围性舌下神经麻痹，伸舌舌尖偏向患侧，常伴舌肌萎缩和肌束震前。 （三）运动功能检查 正常运动由锥体系和锥体外系通过周围运动神经元来完成。前者负责完成有意识的自主运动，后者负责不自主运动，如维持肌张力、保持正常姿势、控制动作平衡、协调及精细运动。 1．肌容积 观察左右是否对称，应注意有无肌萎缩或肥大，肌肉萎缩多见于下运动神经元损伤，腓肠肌假性肥大多见于Duchenne型肌营养不良。 2．肌张力 在肢体肌肉放松的情况下将肢体的肘、腕、膝、踝等关节作伸屈被动运动感觉的阻力为肌张力。正常时有一定阻力。肌张力减低见于下运动神经元瘫痪、小脑疾患、低血钾、深昏迷、严重的缺氧以及肌病等；阵发性肌张力低下见于家族性周期性麻痹、猝倒、癫痫失张力性发作；肌张力增高见于上运动神经元性瘫痪（折刀样肌张力增高）、锥体外系疾病（齿轮样强直）。大脑强直时肌张力明显增高、四肢强直、下肢伸直、上肢屈曲、头向后仰。生后4个月内的小儿四肢屈肌张力可较高。 3.肌力 幼儿检查肌力应力求简单，令患儿由仰卧位站起以观察背肌、髋部及下肢近端肌力，让患儿用足尖或足跟行走以分别检查腓肠肌、比目鱼肌和胫前肌。年长儿可从四肢远端向近端逐一检查各关节的运动，注意肌肉运动的力量、幅度和速度，两侧对比。 肌力的记录一般用0～5度分级法：O级：完全瘫痪，肌肉无收缩；1级：可见肌肉收缩但无关节运动；2级：有主动运动，在床面运动但不能克服地心引力；3级：有主动运动且能对抗地心引力，但不能对抗人为阻力；4级：能作抵抗阻力的运动，但力量稍弱：5级：正常肌。 4.共济运动 婴幼儿可观察小儿玩具、取物、穿衣等动作的准确度、速度及平衡性。年长儿可作以下检查： （1）指鼻试验(finger nose test)：小儿与检查者对坐，令其用示指端触自己的鼻尖，然后指检查者的不指，再指自己的鼻尖，反复进行，观察是否准确。 (2)跟、膝、胫试验：儿仰卧，抬高一腿，将足跟准确地落在对侧膝盖上，然后沿胫骨向下移动，观察动作是否准确。 (3) Romberg征：嘱小儿双足并立，双上肢向前平伸，先睁眼后闭眼各作一次，闭目时出现身体摇摆或倾倒时为阳性。 (4)快幅轮替动作：令患儿作手掌轮替运动，或轻拍或对指。小脑性共济失调时出现动作快慢不一、不协调或笨拙缓慢。 5.不自主运动 观察有无不自主运动，包括痉挛、抽动、肌阵挛、震颤、舞蹈样运动、手足徐动、扭转痉挛、肌张力不全、肌纤维震颤等。 6.姿势和步态 为复杂的神经活动，与深感觉、肌张力、肌力以及小脑前庭功能有关。姿势包括立位、卧位和坐位。仰卧位呈蛙状姿势见于婴儿脊肌萎缩症、肌病、坏血病和脊髓病变。仰卧时一侧下肢外旋、足尖向外是该侧瘫痪的体征。观察卧、坐、立、走的姿势是否正常，异常步态包括痉挛性偏瘫步态、剪刀样步态、慌张步态、摇晃不稳或蹒跚步态、痉挛性步态、“鸭步”等。 （四）感觉功能检查 检查各种不同的感觉，并注意两侧对比。较大儿童尽可能地取得患儿合作，婴幼儿则难于准确判断，可根据患儿对刺激的反应进行怙计。 1．浅感觉 (l)痛觉检查：用针尖轻刺皮肤，询问患儿有无痛感或根据患儿表情判断。 (2)触觉检查：用细棉条轻触皮肤，询问是否察觉以及敏感程度。 (3)温度觉：可用装有冷水或热水的斌管测试。 2.深感觉 （1）位置觉：搬动患儿的指或趾关节，让其回答是否移动及移动的方向。 (2)震动觉：用音叉柄放在骨突起部，测试有无震动感。 3．皮质（综合）感觉 包括皮肤定位觉、图形觉、两点辨别觉。令患儿闭目，用手辨别物体的大小、形状、轻重等。 （五）神经反射 正常小儿的生理反射有两大类，第一类为终身存在的反射，即浅反射和肌腱反射。新生儿和婴儿的肌腱反射较弱，腹壁反射和提睾反射也不易引出，到l岁时才稳定。第二类为婴儿时期特有的反射，如果这类反射不出现、表现不对称或应该消失的时候继续存在均提示神经系统异常，这些反射如下： 1.吸吮反射(sucking reflex)用干净的橡皮奶头或小指尖放入小儿口内，引起小儿口唇及舌的吸吮动作。此反射生后即有，4～7个月消失； 2．觅食反射( rooting reflex)轻触小婴儿口周皮肤，小儿表现为头向刺激侧旋转、张口。正常小儿生后即有，4～7个月消失。 3.握持反射( palmar grasping reflex)用手指从尺侧进入小儿手心，小儿手指屈曲握住检查者的手指。此反射生后即有，2～3个月后消失， 4.拥抱反射( Moro reflex)小儿仰卧，检查者从背部托起婴儿，一手托住婴儿颈及背部，另一手托着枕部，然后托住枕部的手突然下移数厘米（不是放手），使婴儿头及颈部“后倾”数厘米，表现为上肢伸直、外展，然后上肢屈曲内收，呈拥抱状，有时伴啼哭。正常新生儿生后即有，4～5个月后消失，6个月持续存在为异常。 5.颈肢反射 又称颈强直反射( neck tonic reflex)。小儿取卧位，将其头转向一侧，此侧上肢伸直,对侧下肢屈曲。此反射生后即存在,2～3个月消失。脑性瘫痪时反射增强且持续时间长。 6.交叉伸展反射(crossed extension reflex)小儿仰卧位，检查者握住小儿一侧膝部使下肢伸直，按压或敲打此侧足底，可见另一侧下肢屈曲、内收，然后伸直，检查时应注意两侧是否对称。新生儿期有此反射，1个月后减弱，6个月后仍存在应视为异常。 7．安置反射(placing reflex)扶小儿呈直立位，将一侧胫前缘和足背抵于桌面边缘，可见小儿将下肢抬至桌面上。应注意两侧是否对称，出生时即有，6周后消失。 8.踏步反射(stepping reflex)扶小儿腋下使其站立，躯体前倾，可引起自发踏步动作，新生儿期出现，3个月消失。若持续存在并出现两腿交叉、足尖落地、双下肢深肌张力增高、腱反射亢进，则提示脑性瘫痪。 9.降落伞反射( parachute reflex)检查者两手握住小儿两侧胸腹部呈俯卧悬空位，将小儿突然向前下方动作,小儿上肢伸开，手账开，似乎阻止下跌的动作。此反射生后6～9个月出现，终生存在。生后1O个月无此反射属异常。 （六）脑膜刺激征 当软脑膜炎症或各种原因引起的颅内压增高，均可因脊神经根和脑膜受刺激，引起相应肌肉反射性肌张力增强。 1.颈强直 患儿仰卧位，两腿伸直，轻轻托起头部向前屈，正常时无抵抗感，阳性则有颈部屈曲受阻，下颌不能抵胸部。 2．凯尔尼格（Kerning)征 患儿仰卧,检查者将其一侧下肢在髋关节及膝关节均屈曲成角，然后抬高其小腿如有抵抗不能上举时为阳性。3～4个月前小儿肌张力较高，可以呈阳性。 3．巴宾斯基( Brudzinski)征 患儿仰卧，检查者以手托起枕部，将头前屈，此时若膝关节有屈曲动作则为阳性。 三、神经系统辅助检查 在充分采集病史和详细体格检查的基础上，需做一系列辅助检查以鉴别诊断明确病因,不同的辅助检查有其适应证和意义，应合理选择和应用。 (一）脑脊液检查 脑脊液的采集主要通过腰椎穿刺取得。 l.腰椎穿刺的适应证 (1)中枢神经系统感染性疾病、脑血管病、变性病等。 (2)脊髓病变经腰穿作脊髓液动力学检查。 (3)神经系统特殊造影。 (4)椎管内治疗性药物或减压引流治疗。 2.腰椎穿刺的禁忌证 (1)颅内压明显增高，特别是后颅窝占位性病变或有脑疝形成的早期迹象。 (2)穿刺点局部皮肤或皮下组织或脊柱自感染灶者。 (3)病情危重处于休克期者。 (4)出血性疾病，如凝血因子缺乏或血小板减少者。 (5)开放性颅脑外伤或有脑脊液漏者。 (6)腰椎严重畸形，不能使腰椎弯曲或腰椎间隙过窄。 (7)频繁抽搐或躁动不安者。 在腰椎穿刺的过程中应注意脑脊液压力、外观，脑脊液标本可进行常规、生化、病原学培养或检测、酶学、免疫球蛋白、氧基酸或乳酸、C反应蛋白、细胞因子等的检测。小儿时期脑脊液的正常值为：脑脊液压力：儿童为40～1OOmmH2O(O.39～0.98kPa),新生儿为10～14mmH2O(O.098～0.14kPa),外观清亮透明，潘氏试验阴性，白细胞数0～5×l06／L（新生儿或小婴儿0～ 20×l06／L）,蛋白0 .2～0.4g/L（新生儿0.2～1.2g/L）,糖2.2～4.4mmol/L。 (二)脑电图检查 脑电图(clectroencephalography，EEG)通过头皮电极对脑电活动进行描记,为非侵入性检查，易于操作。小儿脑电图不同年龄正常与异常的标准有较大差异，在对疾病的诊断和对治疗的评价方面有其特殊性。脑电图检查对儿童癫痫、颅内占位性病变、颅内感染、颅脑外伤以及影响大脑生理代谢或病理改变的疾病具右一定的诊断与鉴别诊断价值，并可用于疾病的追踪随访，尤其是在癫痫与其他发作性疾病的诊断与鉴别诊断，癫痫发作类型、起源，癫痫综合征与癫痫持续状态的诊断等方面有着重要的意义；除常规脑电图外，脑电图检测技术还包括睡眠脑电图、24小时动态脑电图、视频脑电图(video-FEG)，可以进一步提高诊断的阳性率，特别是视频脑电图，可在视频监测的同时同步记录脑电图，不但提高了诊断的可靠性，也对各类发作性疾病的鉴别提供依据。另外，对于短暂大脑功能及行为改变、中枢神经系统退行性变、不明原因的昏迷缺氧发作的预后判断、其他急性脑病、睡眠障碍、确立脑死亡诊断等都具有重要价值。在正常儿童中有约5%～7%可以出现脑电图轻度异常，且脑电图异常的程度与疾病程度有时也不完全一致，因此对脑电图的临床应用及解释应慎重。 儿童癫痫80%以上可以出现异常脑电图，主要表现棘波(spike wave)、尖波(sharp wave)、棘慢综合波(spike and wave complex)、尖慢综合波(sharp and wave complex)多棘慢综合渡(polyspike and wave complex)或阵发性/暴发性节律改变(slow wave burst)。一些癫痫综合征在脑电图上可以有特征性改变，为临床诊断提供重要依据。脑肿瘤可表现局限性慢波、电压低平或基本波波幅增高。在各类脑炎、脑膜炎急性期均可出现弥漫性、高幅慢波，但无病因诊断价值。 （三）脑超声检查 脑超声( echoencerhalography),利用超声声束在颅外测定脑中线结构反射波、脑室波、颅骨内板反射波等，主要用于大脑半球占位性病变和脑积水的诊断。经颅多普勒超声(transcranial doppler sonography，TCD)则采用低频多普勒超声，通过颜面部、枕部、眶部及颈部等透声窗，显示颅内脑动脉的血流动力学状况，反映脑血管的功能状态，对各类脑血管病、偏头痛等诊断有帮助。 (四)肌电图检查 肌电图( clectromyography,EMG)是利用肌电仪记录神经肌肉的生物电活动,以判断神经和肌肉的功能状态。用于肌源性疾病、神经-肌肉接头和周围神经病的渗断，对疾病病情、预后和治疗评估有一定价值。正常肌电图具有电静息(electronic silence)、插入电位(insertion potential)和运动单位电位，当出现插入电位异常、自发性电位（如纤颤电位、正锐波、束颤电位、群发电位）、肌肉收缩时波幅波形异常以及出现多向电位，通过测定神经传导速度，观察运动传导和感觉传导情况。在临床上，肌电图在诊断下运动神经元病变（如进行性脊肌萎缩症、脊髓灰质炎、周围神经病变）、肌源性病变（如肌营养不良、肌强直、多发性肌炎及皮肌炎、重症肌无力）以及功能性瘫痪等方面有着重要的诊断价值。 （五）电子计算机断层扫描 电子计算机断层扫描(computerized tomography.CT)是一种用于检查解剖结构的无创性检查方法，可精确、迅速而方便地检查颅内结构性异常。适应于临床怀疑有颅内结构改变的进行性神经病变、局灶性神经功能障碍、颅内压增高等病理情况的诊断。对脑梗死、颅内出血、颅内肿瘤、颅脑外伤、颅脑发育畸形、脑积水、颅内感染等具有重要的诊断价值,特别是在颅脑外伤、蛛网膜下腔出血、颅内钙化等方面优于磁共振检查。 （六）磁共振成像 磁共振成像技术（magnetic resonance imaging，MRI）是一项无创性多功能的影像学检查技术，无需放射线成像即可提烘颅脑及脊髓的结构成像信息。MRI在软组织对比成像方面优于CT扫描,可以更清晰地比较大脑的灰质和白质，更易发现后颅窝和脊髓病变，对癫痫起源病灶定位、急性播散性脑脊髓膜炎、多发性硬化等疾病的诊断提供依据，并可进行矢状位、冠状位、轴向位的多平面成像，在早期显示局灶性脑炎和脓肿以及脑白质病变等方面比CT更为敏感。 采用弥散加权MRI还可提供标准MRI所无法获取的信息，可区分细胞毒性水肿和血管源性水肿，在急性脑缺血发生后几小时内即可发现脑缺血，为临床早期干预创造条件，并能区别新发病灶与陈旧病灶。采用弥散张量（diffusion tensor imaging，DTI）显示白质纤维，对脑发育及新生儿缺氧缺血脑病的研究提供新的途径。 磁共振血管成像( magnetic resonance angiography，MRA)是借助于MRI显示血管的无刨成像技术。可发现血管畸形、狭窄、闭塞及动脉粥样硬化。 磁共振波谱分析(magnetic resonance spectroscopy，MRS)提供相关组织中化学成分的信息，质子MRS可用于测定神经元独有的N-乙酰天门冬氨酸水平或胆碱肌酐和乳酸的水平，还可以发现脑组织中某种物质曲丧失。 (七)数字减影血管造影 数字减影血管造影( digtal subtraction angiography，DSA)，通过电子计算机将含碘浓度低的血管影像提高、增强到肉眼可见水平，并消除造影血管以外的组成影像，根据脑血管有无移位、阻塞、管腔结构异常等，以确定颅内血管性病变、颅内肿瘤及其他颅内占位性病变、颅脑外伤后有无颅内出血等。如脑血管畸形常可表现为不成形的异常血管团块，有粗大输入动脉和输出静脉；脑动脉狭窄或闭塞则表现为血管管腔不规则狭窄或突然充盈中断。 (八)放射性核素发射计算机断层扫描 放射性核素发射计算机断层扫描(emission computed tomography，ECT)是在核医学的示踪技术和计算机断层基础上发展起来的，也是医学影像技术的重要组织部分。应用ECT不仅可得到人体脏器的解剖图像，还可以得到生理、生化、病理过程及功能图像。根据其探测放射性示踪剂所用的种类，又分为单光子发射计算机断层(single photon emission computed tomography，SPECT)与正电子发射计算机断层(positron emission tomography，PET)两种，主要用于癫痫病灶定位、伴有局部神经定位症状的颅内疾患、持续性头痛、颅内压升高的病因诊断、脑血管疾患、颅内占位性病变的诊断等。 1．PET 用于诊断局灶性脑功能异常，通过同位素标记的不稳定正电荷快速通过组织与组织中的负电荷碰撞后发射能量，从而获取图像。碳、氮、氧、氟均可作为PFT的放射性核素标记，均具有短半衰期、离子回旋加速的特点。18氟标记的2-氟脱氧葡萄糖(18F-2-FDP)可以准确测定脑内脑血流和脑组织局部氧和葡萄糖的代谢情况，在癫痫病灶定位诊断、儿童神经系统疾患的诊断和病理生理学研究方面有重要价值。 2. SPECT 用于癫痫的检查主要是用99m锝标记的化合物HM-PAO和CED。上述放射胜核素可以选择性地进入脑内，可以反映脑部血流灌注情况。癫痫病灶发作期因局部放电时神经元缺氧导致乳酸增加而致局部脑血流增加，发作间期脑血流降低。与PET比较，两者显像有相似的效果，且克服了PET价格高操作复杂的缺陷，故在临床上应用较多。 （九）脑干诱发电位 脑干诱发电位（brainstem auditory-evoked potential,BAEP）是一项评估脑干受损较为敏感的客观指标。BAEP记录的是听觉传导通路中的神经电位活动，即听神经、耳蜗、上橄榄核、外侧丘系、下丘相关结构的功能状况，凡是累及听通道的任何病变或损伤都会影响BAEP的参量，对神经系统疾病和耳聋进行定位诊断，主波I、Ⅲ、Ⅴ分别对应听神经、上橄榄核和下丘。外周听神经受损将影响所有波的潜伏期，但不影响峰值的潜伏期。在各种脑白质发育不良、弗里德赖希(Friedreich)共济失调、各类遗传性运动感觉神经病时，BAEP可以出现异常；BAEP异常还可见于新生儿缺氧缺血脑病或胆红素脑病累及脑干时，以及细菌性脑膜炎或各类病毒性脑炎。另外，作为判别预后的指标,BAEP还可用于外伤后昏迷状态、心跳呼吸骤停及颅内压增高。 (十)视觉诱发电位 视觉诱发电位( visual-evoked potential，VFP)主要反映视网膜神经节细胞至视觉中枢的传导功能。闪烁视诱发电位（flash-elicited visual-evoked potential,FVEP）主要反映黄斑区的功能、视路的传导功能和视皮质的功能。发作性视诱发电位（paroxysmal visual-evoked potential，PVEP)主要反映视网膜黄斑区中心凹的功能、视网膜神经节细胞到视皮质的形觉信息的传递功能和视皮质的功能。VEP主要用于各类脑白质发育不良、脱髓鞘疾病、脂质沉积症的渗断，也可作为新生儿及婴儿视觉敏感度测定及视觉系统的发育随访。 （十一）躯体感觉诱发电位 躯体感觉诱发电位(somatosensory evoked potential,SEP)是用短时程脉冲电流刺激躯体主要混合神经沿传入通路在躯体表面获得的电位。临床上常用正中神经、胫后神经或腓总神经刺激产生。SEP用于周围神经病变如吉兰-巴雷综合征及遗传性周围神经病、脊髓疾病、脑干及大脑半球病变的诊断。连续SEP监测有助于闭合性脑损伤的预后判断。
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