抽动障碍

          抽动障碍(tic disorders)是起病于儿童或青少年时期，以不自主的、反复的、快速的一个或多个部位运动抽动和（或）发声抽动为主要特征的一组综合征。包括短暂性抽动障碍、慢性运动或发声抽动障碍、发声与多种运动联合抽动障碍（抽动秽语综合征、Tourette综合征）。

    抽动(tics)是一种不随意的、突然发生的、快速的、反复出现的、无明显目的的、非节律性的运动或发声。抽动不可克制，但在短时间内可受意志控制。包括以下几种：①简单运动抽动：突然的、短暂的、没有意义的运动，如：眨眼、耸肩等；②复杂运动性抽动：稍慢一些的、持续时间稍长一些的、似有目的的动作行为，如：咬唇、刺戳动作、旋转、跳跃、模仿他人动作、猥亵动作等；③简单发声抽动：突然的、无意义的发声，如：吸鼻、清咽、犬吠声等；④复杂发声抽动：突然的、有意义的发声，如：重复特别的词句、重复自己或他人所说的词或句、秽语等。

    所有形式的抽动都可因应激、焦虑、疲劳、兴奋、感冒发热而加重，都可因放松、全身心投入某事而减轻，睡眠时消失。

    抽动障碍是儿童青少年中较为常见的一种障碍。目前报道：约5%～20%的学龄儿童曾有短暂性抽动障碍病史，慢性抽动障碍在儿童少年期的患病率为1%～2%，Tourette综合征的患病率为0.05%～3%。男孩多见。

    【病因】  抽动障碍的病因尚未完全明确。其中，以发声与多种运动联合抽动障碍的病因研究最多。该障碍病因复杂，可能是遗传因素、神经生理、神经生化及环境因素等相互作用的结果。

    1．遗传因素  目前研究表明该障碍与遗传因素有关，但遗传方式尚不明确，可能为常染色体显性遗传，外显率受多种因素的影响而不全。此外，在一些家庭中，Tourette综合征、其他类型的抽动障碍及强迫症间存在一定的联系，因此，提示T ourette综合征、其他类型的抽劫障碍、强迫症可能为共同的遗传易患病性（易感性）的不同表达。

    2．神经生化因素  该障碍与神经生化因素之间的关系非常复杂，且尚无最后定论。患儿可能存在以下异常：①多巴胺活动过度或受体超敏；②苍白球等部位谷氨酸水平增高；③去甲肾上腺素功能失调；④5一羟色胺水平降低；⑤乙酰胆碱不足，活性降低；⑥ -氨基丁酸抑制功能降低；⑦基底节和下丘脑强啡肽功能障碍。目前，最受关注的是兴奋性氨基酸，如谷氨酸和多巴胺系统间相互作用的异常。

3．脑器质性因素  约50%～60%的该障碍患儿存在非特异脑电图异常；少数患儿存在头颅CT的异常，如脑萎缩；部分患儿存在左侧基底节缩小及胼胝体减小，提示患儿可能存在皮质-纹状体-丘脑-皮质通路的异常和脑的侧化异常；PET研究提示患儿存在双侧基底节、额叶皮质、颞叶的代谢过度。

    4．社会心理因素  应激可诱发有遗传易感性的个体发生该障碍。

    5．其他  有研究报道该障碍可能与 溶血性链球菌感染引起的自身免疫有关。药物（中枢兴奋剂、抗精神病药）也可诱发该障碍。

    【临床表现】

    1．短暂性抽动障碍(transient tic disorder)  该障碍多起病于3～lO岁，其中4～7岁为最多，但也可早到2岁。主要临床表现为简单运动抽动，通常局限于头、颈、上肢，少数可出现简单发声抽动。抽动持续时间不超过1年。

    2．慢性运动或发声抽动障碍(chronic motor or vocal tic disorder)  该障碍通常起病于儿童早期。主要临床表现为一种或多种运动抽动或发声抽动，但运动抽动和发声抽动并不同时存在。其中以简单或复杂运动抽动最为常见，部位多涉及头、颈、上肢。发声抽动明显少于运动抽动，并以清嗓、吸鼻等相对多见。症状相对不变，可持续数年甚至终身。

    3．发声与多种运动联合抽动障碍（抽动秽语综合征、Tourette syndrome）该障碍为抽动障碍中最为严重的一型。一般起病于2 ～15岁，平均起病年龄为7岁。主要临床表现为进行性发展的多部位、形式多种多样的运动抽动和一种或多种发声抽动，运动抽动和发声抽动同时存在。该障碍症状一般起始于眼、面部单一运动抽动，时有时无，以后逐渐发展到颈部、肩部、肢体、躯干的抽动，并持续存在。抽动形式也从简单到复杂，最后出现秽语。通常发声抽动较运动抽动晚1～2年出现，多为简单发声抽动，复杂发声抽动较少，约1 5%的患儿存在秽语。该障碍症状累及部位多，次数频繁，对患儿情绪、心理影响较大。约有一半患儿伴有强迫症，一半患儿伴有注意缺陷与多动障碍，并有部分患儿伴有自伤行为、情绪障碍或学习困难。

    【诊断】  诊断要点：

    1．短暂性抽动障碍：①起病于18岁之前；②有单个或多个运动抽动或发声抽动，常表现为简单运动抽动；③抽动天天发生，1天多次，已持续2周，但不超过1 2个月；④除外Tourette综合征、小舞蹈症、药物或神经系统其他疾病所致。

    2．慢性运动或发声抽动障碍：①起病于18岁之前；②以运动抽动或发声抽动为主要临床表现，但运动抽动和发声抽动并不同时存在；③抽动常1天多次，可每天或间断出现，抽动持续时间1年以上，1年中无持续2个月以上的缓解期；④除外Tourette综合征、小舞蹈症、药物或神经系统其他疾病所致。

    3．发声与多种运动联合抽动障碍：①表现为多种运动抽动和一种或多种发声抽动，两者同时存在。②日常生活和社会功能明显受损，患儿感到十分痛苦和烦恼。③起病于18岁之前。抽动天天发生，1天多次，持续时间1年以上；或间断发生，1年中症状缓解不超过2个月。④排除其他疾病。

    【鉴别诊断】

    1．风湿性舞蹈症（小舞蹈症）  儿童多见，为风湿性感染所致，以舞蹈样异常运动为特征，无发声抽动，有风湿性感染的体征和阳性化验结果，抗风湿治疗有效。

    2．肌阵挛型癫痫  为癫痫的一种类型，症状与运动抽动相似，但症状出现时必有痫样脑电发放，无发声抽动，脑电图检查有助诊断，抗癫痫治疗有效。

    【治疗】

    1．药物治疗

    (l)针对抽动的治疗：

    1)氟哌啶醇：该药治疗抽动效果较好，有效率为70%-80%。起始剂量为0.5 mg，睡前服。如疗效不显，无明显不良反应，可每周增加0. 5mg，一般日量为0.5～6mg。服用期间应注意该药的不良反应，及时予以处理。

    2)哌咪清(pimozide)：该药疗效与氟哌啶醇相当。起始剂量为0.5～lmg，睡前服。如疗效不显，无明显不良反应，可每周增加Img，一般日量为1～l0mg。该药镇静作用及锥体外系反应均较轻，但约1 0%患儿出现心脏传导阻滞，故应监测心电图变化。

    3)硫必利(tiapride)：该药疗效不如氟哌啶醇，但不良反应较小。常用剂量为每次5 0～100mg，每日2～3次。主要不良反应有头昏、无力、嗜睡等。

    4)可乐定( clonidine)：该药为 ₂肾上腺素能受体激动剂，可使约30%-40%的患儿症状得到明显改善。该药尚可治疗注意缺陷与多动障碍，因此，特别适用于伴有注意缺陷与多动障碍的抽动障碍患儿。该药起始剂量为每日0. 05mg，如疗效不显，可每7天增加0. 05mg，一般日量为0.05～0.3mg，2～3次服用。该药不良反应较小，部分患儿出现过度镇静，少数患儿出现头昏、头痛、乏力、口干、易激惹，偶见体位性低血压。长期大量服用停用时宜渐停药，以免引起血压急剧增高。

    此外，有不少报道利培酮、奥氮平、喹硫平、氟西汀、氯硝西泮等治疗抽动障碍也均有一定疗效。

    (2)针对伴发障碍的治疗：

    l)强迫症：可选用氯丙帕明、舍曲林等治疗。

    2)注意缺陷与多动障碍：首选可乐定治疗。如疗效不显，可选用抗抑郁药。对于注意障碍与多动症状较重、经以上治疗效果较差者，国外报道用氟哌啶醇合并哌甲酯治疗。

    2．心理治疗  应加强支持性心理治疗、认知治疗、家庭治疗，从而帮助患儿和家长正确认识该障碍，正确看待和处理所遇到的问题（如同学的耻笑等），消除环境中对患儿症状产生不利影响的各种因素，改善患儿情绪，增强患儿自信。

    习惯逆转训练、放松训练等对治疗该障碍也有一定帮助。

    3．其他  应合理安排患儿生活，避免过度兴奋、紧张、劳累、感冒发热等，从而避免诱发或加重该障碍。

【预后】  短暂性抽动障碍预后良好，患儿症状在短期内逐渐减轻或消失；慢性运动或发声抽动障碍的预后也相对较好，虽症状迁延，但对患儿社会功能影响较小；Tourette综合征预后较差，对患儿社会功能影响较大，需较长时间服药治疗才能控制症状，但停药后症状易加重或复发，大部分患儿到少年后期症状逐渐好转，但也有部分患儿症状持续到成年，甚至终生。