颅内压增高

    颅内压增高(increased intracranial pressure)是儿童常见的危重症之一。颅腔由颅骨构成，内容物包括脑组织、脑脊液和血液,这三部分容积压力的总合构成了颅内压，正常颅内压约为1OmmHg(130mmH₂0)，当其中任何一个部分的容积和压力增加时，机体通过压缩脑组织和增加脉络膜脑脊液快速重吸收等机制进行代偿，以保证大脑供氧和营养供给，维持颅腔容积与内容物之间的稳态平衡，各种病理因素作用可导致生理调节功能丧失、脑脊液循环障碍、脑血液循环障碍及脑水肿，继而引起颅内压的增高，当颅内压大于20mmHg时即为颅内压增高。

   【病因】引起颅内压增高的病因很多，根据病理生理改变，将其归为五个方面：脑体积及重量增加、脑血容量增加、脑脊液增多、颅内占位性病变和颅腔狭小。常见的病因包括：

     1．颅内病变

    (l)中枢神经系统感染：脑炎、脑膜炎、脑脓肿。

    (2)缺氧缺血脑损害：缺氧缺血脑病。

    (3)颅脑外伤。

    (4)颅内肿瘤：如蛛网膜下腔囊肿、脉络丛乳头状瘤、神经胶质瘤、原发性神经外胚层瘤、松果体肿瘤等。

    (5)颅内出血：蛛网膜下腔出血、硬膜下出血、脑室内出血。

    (6)脑血管疾病：卒中，动、静脉畸形，血管瘤，脑毛细血管扩张症，静脉窦系统血栓等。

    (7)惊厥持续状态。

    (8)脑积水：颅内感染、出血后，阿-希( Arnold-Chiari)畸形，室管膜瘤、脉络从乳头状瘤等颅内肿瘤等引起的脑积液循环梗阻或吸收不良。

    (9)颅腔狭小：狭颅畸形，颅底凹陷症。

    2.全身系统性疾病

   (1)严重全身感染或多脏器功能衰竭。

   (2)代谢性疾病：糖尿病酮症酸中毒，肝性脑病，尿毒症,尿素循环障碍，肾上腺皮质功能衰竭症，甲状旁腺功能减退,甲状腺功能减退等。

    (3)中毒与窒息：各类食物中毒，C()中毒，药物中毒，溺水等。

    (4)充血性心力衰竭。

    (5)急性低钠血症。

    (6)瑞氏综合征。

     3.原发性颅内压增高(idiopathic intracranial hypertension, IIH)是指以颅内压增高为主要表现、不伴有神经系统定位体征、脑脊液检查正常、大脑影像学检测无明显异常的综合征。药物因素（如维生素A中毒，激素撤药或治疗，口服避孕药或三环类药物）、系统性疾病[吉兰-巴雷综合征、缺铁性贫血、白血病、蛋白质营养不良、系统性红斑狼疮(SLE)、维生素A或D缺乏]、感染（中耳炎，窦炎）等是引起原发性颅内压增高的常见原因。

    【临床表现】根据起病速度和预后，将颅内压增高分为急性、慢性和良性，其主要临床特点为：

    1.头痛、呕吐、视乳头水肿  为颅内压增高的三大特征。主要见于年长儿，婴幼儿表现不典型或不出现。剧烈头痛常见于颅内压突然增高或头位改变时，婴幼儿可出现呕吐、尖叫、前囟膨隆紧张，视乳头水肿可因起病急骤或前囟、颅缝未闭的代偿作用而不明显，可仅有眼底小动脉痉挛。年长儿还可出现复视或斜视。意识障碍：起初表现为表情淡漠、反应迟钝，之后迅速发展为嗜睡、躁动，严重者将出现昏迷。

    2．面色苍灰  随着意识状况的改变，可出现面色青灰或苍白，为急性脑水肿的重要表现。

    3．惊厥与肌张力改变  可表现频繁的惊厥、肌张力增高、激惹后抽动，严重者可出现去大脑强直。当脑疝累及小脑时，则出现肌张力降低，深浅反射可消失。

    4.血压、脉搏和体温改变  可出现代偿性血压增高、脉搏及心音增强。在婴幼儿、合并休克及脱水时血压可不升高。休克纠正或脑疝时则血压出现反常性升高。累及体温调节中枢则出现高热。

    5．脑疝( brain herniation)形成  颅内压增高进一步加重将导致脑疝形成，并导致脑干功能障碍。脑组织可因严重颅内压增高而通过大脑镰、小脑幕切迹或枕骨大孔突出到异常部位形成脑疝。

    6.其他  因中脑、大脑角等处锥体束受压，可出现对侧或双侧肢体瘫痪、病理反射，深昏迷时可表现不出。另外，也可表现眼球突出，球结膜水肿、充血、视物模糊不清，头皮水肿等。

   【诊断】颅内压增高症的早期诊断非常重要，可以为及时治疗争取时间，从而改善预后，避免出现后遗症或死亡。

    1.临床诊断  当出现头痛、呕吐明显、烦躁、精神萎靡、嗜睡、惊厥、尖叫面色苍灰或昏迷等症状时，应考虑颅内压增高，另外可表现血压偏高、婴儿前囟张力增高、呼吸节律改变、心率增快或减慢、肌张力增高、眼底小动脉痉挛或视乳头水肿等。

    2.颅内压监测  通常仅用于颅脑外伤后的颅内压监测。通过腰椎穿刺测脑脊液压力、侧脑室穿刺脑脊液测压、硬脑膜下测压以及前囟测压等方式可以监测颅内压增高的情况。颅内压增高严重时，腰椎穿刺为禁忌证，如必须做，则应在术前、术中或术后静脉予以降颅压药物，并在术中控制脑脊液滴速，以免诱发脑疝。

    3．辅助检查  当颅内压增高时，X线头颅平片可显示颅缝分离，头颅CT或MRI为非损伤性诊断颅内压增高的可靠手段并能明确具体病困。颅内压增高在影像学上可表现大脑基底池消失、变薄，脑室呈裂缝样变窄或闭塞，脑沟变窄、闭塞、中线移位以及颞叶或小脑扁桃体疝形成等。在颅内压增高时，脑电图可出现弥漫性异常。

    4.鉴别诊断  表现双侧瞳孔不等大的颅内压增高应与颅底及其他病变所致的瞳孔不对称相鉴别，后者可见于结核性脑膜炎颅底炎性渗出压迫动眼神经瞳孔括约肌所致，瞳孔不等大持续时间久，且脑膜刺激征明显，降颅压效果不佳。另外，婴幼儿高渗性脱水也可有意识障碍、肌张力增高、惊厥等表现而缺乏皮肤弹性差、眼眶凹陷、休克严重脱水等表现，但血浆渗透压和尿比重增高，血钠浓>150mmol/L，应予以鉴别。

   【治疗】

    1.病因治疗  根据引起颅内压增高的不同病因给予及时有效地处理，将有利于降低颅内压、最终有效控制疾病。对于颅脑外伤所致的广泛性凹陷性骨折应及时处理，并清除颅内血肿；切除向颅内生长的巨大骨瘤和颅内良性肿瘤；摘除脑脓肿、脑寄生虫或肉芽肿；采用颅缝再造术治疗狭颅症，后颅窝减压术纠正颅底凹陷症，严重脑积水则可采用侧脑室-心房或腹腔分流术引流。

     2．对症治疗

    (1)抬高头位：可使头部抬高30⁰～45⁰以降低颅内压，因增加了经静脉回流，但不影响系统血压，故而使颅内灌注压增加。

    (2)过度通气：可通过降低动脉血CO₂分压20～30mmHg,以降低颅内压，应注意防止CO₂分压的进一步降低，这将引起脑缺血发生。

    (3)高渗性利尿剂：20%甘露醇最为常用，0.25～1g/kg,2～6小时内静脉推注，用药时应注意血浆渗透压应维持在320mOsm以下，以免出现肾衰竭,同时应注意电解质监测。甘油果糖亦为高渗制剂，可用于急、慢性颅内压增高症，每次5ml/kg，每8～12小时1次。

    (4)激素：地塞米松。0.1～0.2mg/kg．每6～12小时1次，不影响脑血流量，常用于血管源性脑水肿，特别是减轻颅内占位性病变周边脑水肿，不用于严重脑损伤所致的脑水肿。

    (5)苯巴比妥：通过脑电图监测，应用足够剂量的苯巴比妥，使大脑苯巴比妥化，可以达到减少脑血流、减少脑水肿形成、降低脑代谢率等作用，通常用于线粒体功能障碍所导致的颅内压增高，如瑞氏综合征。

(6)冬眠低温：低温可降低脑血流。维持体温在27～3l⁰C，可以和其他治疗方法合用，以降低颅内压。

    (7)其他：加强对中枢神经系统、心血管系统、呼吸消化系统、代谢、感染等方面的监护。及时纠正酸中毒，改善缺氧状态，给予三磷腺苷和脑细胞代谢药物如辅酶A、细胞色素C等，注意适当液体补充和水电解质平衡。针对颅脑损伤或烧伤等伴有的颅内压增高,需重视疼痛的处理。