继发性免疫缺陷病( secondary immunodeficiency diseases，SID)是指出生后因不利的环境因素导致机体免疫系统暂时性功能障碍，一旦不利因素被纠正，免疫功能即可恢复正常。每一个体在某一特定时期或环境下均可能发生一过性SID。SID的发病率远较原发性免疫缺陷病者为高。 与原发性免疫缺陷病不同，SID常同时累及多种免疫功能。T细胞和中性粒细胞最易受损。SID多为暂时性，且为可逆性。例如蛋白质-热能营养不良和缺铁状态等小儿时期常见的营养紊乱，都可导致明显的免疫功能低下，成为小儿时期易于感染的重要因素之一。若能及早发现，及时给予适当治疗，则免疫功能迅速恢复正常。因此，早期发现继发性免疫缺陷病，找出其诱因，并及时予以治疗，显得尤为重要。 【病因】继发性免疫缺陷病见于下列情况： 1.遗传性疾病 包括：染色体异常（如血清1gG、lgM和IgA浓度低下见于18-三体综合征）、染色体不稳定综合征、酶缺陷、血红蛋白病、张力性肌萎缩症、先天性无脾症及骨骼发育不良等。 2.营养紊乱 包括：蛋白质-热能营养不良（可致T细胞和中性粒细胞功能障碍）、铁缺乏症和锌缺乏症（亦可致T细胞和中性粒细胞功能障碍，且致血清IgG(;亚类缺陷和抗原特异性gG亚类抗体反应低下)、维生素A缺乏症及肥胖症。 3.感染性疾病 包括细菌、真菌、病毒及寄生虫感染。严重细菌感染时，中性粒细胞趋化、杀菌功能受到抑制。病毒感染时中性粒细胞趋化性减弱，T细胞功能亦发生暂时性缺陷。 4.肿瘤和血液病 包括：组织细胞增生症、类肉瘤病、淋巴系统肿瘤、白血病、淋巴组织增生性疾病及再生障碍性贫血等。 5.免疫抑制剂的应用 包括放射线治疗、糖皮质激素、抗体、环孢素、细胞毒性药物及抗惊厥药物（常诱发IgA缺乏症或lgG亚类缺乏症）等。在临床实践中，常使用上述制剂造成人为的暂时性免疫缺陷状态，达到避免移植物被排斥、减轻炎症过程和减少组织损伤的目的。 6.其他疾病 (l)糖尿病：多伴有中性粒细胞趋化功能障碍。当发生酮症酸中毒时，尚可伴吞噬和杀菌功能障碍。 (2)胃肠道疾病：包括胃黏膜肥厚增生症、过敏性胃肠病、原发性肠吸收不良综合征、肠瘘或畸形、短肠综合征、肠寄生虫病、肠结核、炎症性结肠炎。大量蛋白质及其他营养素从肠道丧失，导致严重营养障碍，使免疫细胞功能缺陷和免疫成分活性下降。 (3)肾病综合征：血清IgG和lgA浓度低下，IgM正常或升高。上述现象可能为19M向IgG和lgA转换障碍所致。血清IgGl、IgG2和IgG4明显下降，而IgG3相应升高：肺炎球菌多糖抗原lgG2抗体水平低下。以上免疫学异常是该病易发生肺炎球菌感染的原因。近来发现该病Ts功能亢进，TH /Ts比率下降，lL-6、B细胞生长因子(BCGFS)和B细胞分化因子(BCDFS)活性下降,表明肾病综合征患儿的Ig转换障碍所致的低IgG血症是T细胞功能紊乱的结果,而非B细胞自身障碍。 (4)尿毒症：中性粒细胞趋化功能常受损。长期行血液透析者，可发生中性粒细胞减少、吞噬和杀菌力降低。T细胞功能受损表现为迟发皮肤过敏反应转阴。B细胞功能则受累少。 (5)外伤和手术：烧伤时血清5种lg均下降,C3、C4和旁路系统活性降低。Ts活性亢进，TH/TS比率下降，迟发皮肤过敏反应减弱。脾切除术后，清除病原体的功能受损，某些补体成分减低以及缺乏吞噬细胞激素( tuftsin)，从而易发生败血症。 (6)其他情况：生命体征垂危患者、神经和内分泌疾病患者以及情绪低落、压抑者均可发生不同类型的免疫缺陷。 【临床表现】SID最常见的临床表现为反复呼吸道感染，包括反复上呼吸道感染、支气管炎和肺炎，亦有胃肠道感染者，一般症状较轻，但反复发作。反复感染尤其是胃肠道感染可引起更严重的营养吸收障碍而加重营养不良；感染本身也可直接引起免疫功能的进一步恶化。如此，形成“营养不良-免疫功能下降-感染-加重营养不良”的恶性循环，构成了儿童时期重要的疾病谱。 【治疗】SID的治疗原则是治疗原发性疾病，去除诱发因素。
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