心功能不全（cardiac insufficiencr）或称心力衰竭（简称心衰）是指心泵功能减退，体肺循环静脉压升高，心排量不能满足机体代谢和小儿生长发育需要而表现的临床综合征。小儿各年龄期均可发生，以婴幼儿最常见。多由于心肌有病变或结构异常导致心脏负荷过重引起，如不及时控制，往往威胁小儿生命。 【病因】心排血功能受多种因素影响，如心肌收缩力、前负茼、后负荷、心率等。任何因素导致的心肌收缩力下降或负荷过重，超出心脏代偿能力均可导致心功能不全，小儿时期心功能不全的病因依年龄而异。 1．新生儿期 以先天性心脏病引起者最多见。如左心发育不良综合征、主动脉缩窄、大动脉转位或心脏复合畸形等。其他如持续胎儿循环综合征、呼吸窘迫综合征、心内膜弹力纤维增生症、心肌炎等亦可引起。 2.婴幼儿期 先天性心脏病仍占主要地位。先天性心脏病中，流出道狭窄即可导致后负荷即压力负荷增加，某些流入道狭窄引起相同作用。而左向右分流和瓣膜反流则导致前负荷及容量负荷的增加。心肌疾病如心内膜弹力纤维增生症、心肌炎、克山病、糖原累积症等，心律失常如阵发性室上性心动过速均可引起。心血管以外的疾病如支气管肺炎、毛细支气管炎、重症感染或急性传染病引起的心功能不全在此期也常见。少数可因严重贫血、维生素B1缺乏等引起。 3.学龄前期及学龄期 以风湿性心脏病和急性肾炎所致的心力衰竭最为多见。另外，贫血、营养不良、电解质紊乱、严重感染、心律失常和心脏负荷过重等都是儿童心力衰竭发生的诱因。先天性心脏病患者多由于继发感染、并发心律失常、肺动脉高压或心脏手术而诱发 心功能不全。 慢性心功能不全者常有明显诱困，以下因素最常见：①感染：尤其以呼吸道感染最重要，合并感染性心内膜炎时亦易诱发心力衰竭；②体力活动过度，剧烈哭吵或情绪激动；③血容量过多：如输血、补液过多、速度过快、急性输入大量脱水剂（如甘露醇）、心脏手术矫正畸形后使血容量骤增，于肾功能不全时更易诱发；④心律失常：如阵发性室性心动过速、心房纤颤等；⑤其他：如贫血、缺氧、电解质紊乱、营养不良等。 【病理生理】心脏功能从正常发展到心力衰竭，经过一段称为代偿的过程，心脏出现心肌肥厚、心脏扩大和心率增快。由于心肌纤维伸长和增厚使收缩力增强，排血量增多。如基本病因持续存在，则代偿性改变相应发展，心肌能量消耗增多，冠状动脉血供相对不足，心肌收缩速度减慢和收缩力减弱。心率增快超过一定限度时，舒张期缩短，心排血量反而减少。心排血量通过代偿不能满足身体代谢需要时，即出现心力衰竭。 心力衰竭时心排血量一般均减少到低于正常休息时的心排血量，故称为低输出血量心力衰竭。但由甲状腺功能亢进、组织缺氧、严重贫血、动静脉瘘等引起的心力衰竭，体循环量增多，静脉回流量和心排血量高于正常。心力衰竭发生后，心排血量减少，但仍可超过正常休息时的心排血量，故称为高输出血量心力衰竭。 心力衰竭时由于心室收缩期排血量减少，心室内残余血量增多，舒张期充盈压力增高，可同时出现组织缺氧以及心房和静脉淤血。组织缺氧通过交感神经活性增加，引起皮肤内脏血管收缩，血液重新分布，以保证重要器官的血供。肾血管收缩后肾血流量减少，肾小球滤过率降低，肾素分泌增加，继而醛固酮分泌增多，使近端和远端肾曲小管对钠的再吸收增多，体内水钠潴留，引起血容量增多，组织间隙等处体液淤积。近年来对神经内分泌在心衰发生发展中的调节作用有了新的认识。心衰时心排出量减少，可通过交感神经激活肾素-血 管紧张素-醛固酮系统，从而引起β受体-腺苷酸环化酶系统调节紊乱，使外周血管收缩，水钠潴留，以致加剧心室重塑，促进心衰恶化。 心室负荷过重可分为容量负荷过重和压力负荷过重。前者在轻度或中度时心肌代偿能力较后者好些，例如房间隔缺损虽然有时分流量很大，但属舒张期负荷过重，在儿童期很少发生心力衰竭；肺动脉瓣狭窄属收缩期负荷过重，心衰出现更早些。主动脉瓣缩窄伴动脉导管末闭则兼有收缩期和舒张期负荷过重，故在新生儿时期可致死。 【临床表现】 1.全身症状 多由于心输出量下降，组织灌注不足以及静脉淤血引起。表现为精神萎靡、软弱、乏力、多汗、食欲减退、消化功能低下、生长发育停滞等。 2.肺循环静脉淤血表现 心功能不全导致肺静脉充盈、扩张、压力升高，可使毛细血管压超过胶体渗透压，液体渗出至肺间质甚至渗入肺泡，可影响呼吸功能。婴幼儿心功能不全发病较急，往往先出现呼吸系统症状。 (l)呼吸急促：由于肺淤血，肺顺应性下降，间质水肿，致呼吸快而表浅。跑跳、劳动后气促更明显。严重者肺泡、支气管黏膜水肿增剧，影响肺通气功能，出现呼吸困难，甚至端坐呼吸。婴幼儿多在哭吵、喂养时气急显著。发病较急者常突然表现气急、呻吟、烦躁不安，不能安睡或睡后阵阵哭闹，不能平卧，要竖抱，伏在大人肩上时稍能安睡（婴幼儿端坐呼吸表现）。 (2)咳嗽：由于支气管黏膜淤血、水肿而出现干咳；严重者因肺水肿可咳出泡沫样血痰或鲜血。 (3)发绀：严重肺淤血可影响肺循环血液氧合过程而出现不同程度青紫。 （4)哮鸣及肺部啰音：婴幼儿易出现哮鸣，系气管、支气管黏膜水肿、肺血管扩张或增大的左心房压迫呼吸道而引起。液体进入肺泡时肺部出现湿性啰音，常表示病情严重。 3．体循环静脉淤血表现 (l)肝大：肝淤血致肿大、压痛、边缘圆钝，为心功能不全的早期表现及最常见征象。肝脏在短期内增大1.5cm以上即应考虑心力衰竭。病情改善后肝脏迅速回缩。 (2)颈静脉怒张：患者在坐位时颈静脉充盈，同时压迫肝脏时更明显（肝颈静脉反流征）。婴幼儿由于颈短，皮下脂肪多，颈静脉怒张不易显现。可以观察手背静脉充盈情况。置患儿于半坐位（躯体成450角），将手抬至胸骨上窝水平略高时仍显现手背静脉充盈表示静脉淤血。 (3)水肿：由于体循环淤血、静脉压增高、肾滤过率降低以及心功能不全引起的一系列神经内分泌调节，导致水钠潴留，液体积聚于间质而出现水肿。最先见于下垂部位如踝部、胫前部。严重者伴胸水、腹水、心包积液。婴幼儿细胞外液虽增多但分布均匀，水肿不明显，有时仅见眼睑、面部轻微水肿或伴手足背略肿，而体重却迅速增加。 (4)发绀：因血流淤滞，组织自血液中摄取氧量增加，使毛细血管中还原血红蛋白增多而出现青紫，见于指（趾）末端、鼻唇周围。 4．心脏体征及辅助检查 除原发疾病的症状和体征外，心功能不全时常示心脏增大、心音低钝、心动过速，易出现奔马律，并可有各类心律失常。胸部X线摄片，除原有心脏病的各项特征外，多有心影增大、搏动减弱、肺纹理增加。心电图除发现心律失常外，对心功能不全的诊断无特殊价值。超声心动图可显示心室内径增大，射血分数降低，收缩时间间期延长等。 【诊断】 1．临床诊断依据 (l)安静时心率增快，每分钟心率婴儿>180次，幼儿>160次，不能用发热或缺氧解释者。 (2)呼吸困难，青紫突然加重，安静时每分钟呼吸婴儿>60次，幼儿>50次，儿童>40次。 (3)肝大达肋下3cm以上，或在密切观察下短时间内较前增大，而不能以横膈下移等原因解释者。 (4)心音明显低钝，或出现奔马律。 (5)突然烦躁不安，面色苍白或发灰，而不能用原有疾病解释。 (6)尿少、下肢水肿，以除外营养不良、肾炎、维生素B1缺乏等原因所造成者。 2. 其他检查 上述前4项为临床诊断的主要依据。尚可结合其他几项以及下列1～2项检查进行综合分析。 (l)胸部X线检查：心影多呈普遍性扩大，搏动减弱，肺纹理增多，肺门或肺门附近阴影增加，肺部淤血。 (2)心电图检查：不能表明有尤心衰，但有助于病因诊断及指导洋地黄的应用。 (3)超声心动图检查：可见心室和心房腔扩大，M型超声心动图显示心室收缩时间期（Systolic time interval）延长，射血分数（ejection fraction）降低。心脏舒张功能不全时，二维超声心动图对诊断和引起心衰的病因判断有帮助。 【治疗】冶疗原则为尽可能消除病因，加强心肌收缩力，减轻心脏负荷，控制水盐失衡，抢救危急症状（如肺水肿、严重心律失常）以及防治各种并发症。 1．病因治疗 应重视病困治疗。先天性心脏畸形可行手术矫正。肺炎应及时控制肺部炎症，减轻缺氧及毒血症。阵发性室上性心动过速一旦发作被控制，心率减慢，心功能不全随即恢复。如心力衰竭由甲状腺功能亢进、重度贫血或维生素B1缺乏、病毒性或中毒性心肌炎等引起者需及时治疗原发疾病。 2．一般治疗 (1)休息与镇静：休息和睡眠可减轻心脏负担，平卧或取半卧位，尽力避免患儿烦躁、哭闹，必要时可适当应用镇静剂，苯巴比妥、吗啡（0.05mg/kg）皮下或肌内注射常能取得满意效果,但需警惕抑制呼吸。 (2)吸氧：气急、发绀者给氧。 (3)饮食：应给予容易消化及富有营养的食品，水肿者一般饮食中钠盐应减少，很少需要严格的极度低钠饮食。每日入液量（包括口服）应不超患者基础需要量（婴幼儿60～80ml/kg，年长儿40～60ml／kg）。 (4)防治感染及其他并发症：呼吸道感染为小儿心功能不全的重要诱因，也为常见的并发症，应注意预防和及时治疗。心力衰竭时，患者易发生酸中毒、低血糖和低血钙，新生儿时期更是如此。因此一旦发生以上情况，应予及时纠正。 3．强心苷类药物 迄今为止洋地黄仍是儿科临床上广泛使用的强心药物之一。洋地黄作用于心肌细胞上的Na+ -K+ -ATP酶，抑制其活性，使细胞内Na+浓度升高，通过Na+-Ca2+交换使细胞内Ca2+升高，从而加强心肌收缩力，使心室排空完全，心室舒张终末期压力明显下降，从而静脉淤血症状减轻。近年，更认识到它对神经内分泌和压力感受器的影响。洋地黄能直接抑制过度的神经内分泌活性（主要抑制交感神经活性作用）。除正性肌力作用外，洋地黄还具有负性传导、负性心率等作用。洋地黄对左心瓣膜反流、心内膜弹力纤维增生症、扩张型心肌病和某些先心病等所致的充血性心力衰竭均有效。尤其是合并心率增快、房扑、房颤者更有效。而对贫血、心肌炎引起者疗效较差。 (1)常用洋地黄制剂及其选择、小儿时期常用的洋地黄制剂为地高辛(digoxin)，可口服和静脉注射，作用时间较快，排泄亦较迅速，半衰期仅24～48小时，因此剂量容易调节，药物中毒时处理也比较容易。早产儿对洋地黄比足月儿敏感，后者又比婴儿敏感。婴儿的有效浓度为2～3ng/ml，大年龄儿童为0.5～2ng/ml。急性心功能不全宜选用毛花苷丙（西地兰），作用快，但排泄也快，不宜作为长期维持用药。由于洋地黄的剂量和疗效的关系受到多种因素的影响，所以洋地黄的剂量要个体化。 (2)洋地黄化法：如病情较重或不能口服者，可选用毛花苷丙或地高辛静注，首次给洋地黄化总量的1/2，余量分2次，每隔4～6小时给予，多数患儿可于8～12小时内达到洋地黄化。能口服的患者开始给予口服地高辛，首次给洋地黄化总量的1/3或1/2，余量分2次，每隔6～8小时给予。 (3)维持量：洋地黄化后12小时可开始给予维持量。维持量的疗程视病情而定：急性肾炎合并心衰者往往不需用维持量或仅需短期应用；短期难以去除病因者如心内膜弹力纤维增生症或风湿性心瓣膜病等，则应注意随患儿体重增长及时调整剂量，以维持小儿血清地高辛的有效浓度。 (4)使用洋地黄注意事项：用药前应了解患儿在2～3周内的洋地黄使用情况，以防药物过量引起中毒。各种病因引起的心肌炎患儿对洋地黄耐受性差，一般按常规剂量减去1/3，且饱和时间不宜过快。未成熟儿和小于2周的新生儿因肝肾功能尚不完善，易引起中毒，洋地黄化剂量应偏小，可按婴儿剂量减少l/2-1/3。钙剂对洋地黄有协同作用，故用洋地黄类药物时应避免用钙剂。此外，低血钾可促使洋地黄中毒，应予注意。近年以测定地高辛血药浓度作为用药参考。按一般剂量治疗时，婴儿地高辛血浓度约(2.8±1.9)ng/ml，年长儿厦成人约(1.3±0 6)ng/ml。地高辛中毒时婴儿血浓度>4ng／ml，年长儿及成人>2ng/ml。但洋地黄中毒与药物血浓度并非绝对一致，没有确定的中毒血浓度限值，仍应注意临床观察及心电图监护。 (5)洋地黄毒性反应：心力衰竭愈重、心功能愈差者，其治疗量和中毒量愈接近，故易发生中毒。肝肾功能障碍、电解质紊乱、低血钾、高血钙、心肌炎和大剂量利尿之后的患儿均易发生洋地黄中毒。小儿洋地黄中毒最常见的表现为心律失常，如房室传导阻滞、室性早搏和阵发性心动过速等；其次为恶心、呕吐等胃肠道症状；神经系统症状，如嗜睡、头昏、色视等较少见。 洋地黄中毒时应立即停用洋地黄和利尿剂，同时补充钾盐。小剂量钾盐能控制洋地黄引起的室性早搏和阵发性心动过速。轻者每日用氯化钾0 .075～0.lg/kg，分次口服；严重者每小时0.03～0.04g/kg静脉滴注，总量不超过0.15g/kg,滴注时用10%葡萄糖稀释成0.3%浓度。滴注过程中应连续作心电图监护。肾功能不全和合并房室传导阻滞时忌用静脉给钾。 4．非强心苷类正性肌力药物 近年试用一些非洋地黄类增强心肌收缩力的药物，对某些顽固性心功能不全病例取得疗效。儿科临床应用者有： (l)多巴胺：为以自然形式存在的儿茶酚胺，是合成去甲肾上腺素的前体。小剂量（每分钟2～5ug/kg）可增加肾灌流量而促进利尿；稍大剂量可增强心肌收缩力；较大剂量则使小动脉收缩，增加心脏后负荷。故治疗心功能不全应控制剂量在每分钟5～10ug/kg静脉滴注。 (2)多巴酚丁胺：为人工合成的β肾上腺素受体激动剂。每分钟静脉滴注5～lOug/kg时可增加心排量而降低体循环血管阻力,适用于心排量减少及左心室舒张期充盈压增高者。 (3)氨力农(amrinone)：有增强心肌收缩和舒血管作用,故可增加心排量和降低外周阻力、减少心脏后负荷。有一定副作用如血小板减少、皮疹等。 5．利尿剂的应用 钠、水潴留为心力衰竭的一个重要病理生理改变，故合理应用利尿剂为治疗心力衰竭的一项重要措施。当使用洋地黄类药物而心衰仍未完全控制，或伴有显著水肿者，宜加用利尿剂。对急性心衰或肺水肿者可选用快速强效利尿剂如呋塞米或依他尼酸，其作用快而强，可排出较多的Na+，而K+的损失相对较少。慢性心衰一般联合使用噻嗪类与保钾利尿剂，并采用间歇疗法维持治疗，防止电解质紊乱。 6．血管扩张剂 近年来应用血管扩张剂治疗顽固性心衰取得一定疗效。小动脉的扩张使心脏后负荷降低，从而可能增加心搏出量，同时静脉的扩张使前负荷降低，心室充盈压下降，肺充血的症状亦可能得到缓解，对左心室舒张压增高的患者更为适用。 (1)血管紧张素转换酶抑制剂：通过血管紧张索转换酶的抑制，减少循环中血管紧张素Ⅱ的浓度而发挥效应。通过国际大规模多中心的随机对照的临床试验证明该药能有效缓解心衰的临床症状，改善左室的收缩功能，防止心肌的重构，逆转心室肥厚，降低心衰患者的死亡率。儿科临床的中、长期疗效还有待观察。常用的有卡托普利（巯甲丙脯酸）和依那普利（苯酯丙脯酸），一般为口服。 (2)硝普钠：硝普钠能释放NO，使cGMP升高而松弛血管的平滑肌，扩张小动脉、静脉的血管平滑肌，作用强、生效快和持续时间短。硝普钠对急性心衰（尤其是急性左心衰、肺水肿）伴周围血管阻力明显增加者效果显著。在治疗体外循环心脏手术后的低心排综合征时 联合多巴胺效果更佳。应在动脉压力监护下进行，因过量时能突然发生低血压。先前有低血压者禁用。 7．磷酸二酯酶抑制剂 对常规治疗无效的低心排患者，可选择米力农治疗。其作用通过抑制磷酸二酯酶而抑制组织细胞内cAMP的降解。米力农同时具有对心脏正性肌力和周围血管的扩张作用，可用于多巴胺和多巴酚丁胺的辅助治疗。主要副作用是外周血管扩张所致的低血压。另一种磷酸二酯酶抑制剂氨力农可引起血小板减少。 8．β受体阻滞剂 对儿童和成人扩张型心肌病的研究表明，β肾上腺素能受体阻滞剂逐渐作为扩张型心肌病心衰综合治疗的一部分，可以改善心功能。选择性β1受体阻滞剂（如美托洛尔）常被选用。β受体阻滞剂用于心衰患者的长期治疗，当心衰处于急性期时，不推荐使用。 9．抢救肺水肿 (1)镇静：烦躁不安者应立即注射吗啡0.1～0.2mg/kg或哌替啶1mg/kg。吗啡除了镇静作用外尚可扩张周围血管，减少回心血量，减轻前负荷，但可抑制呼吸，婴儿伴呼吸衰竭者慎用。 (2)取坐位，双腿下垂，以减少回心血量。 (3)吸氧，大量泡沫痰者可在同样的水封瓶中加入50%～70%酒精，每间隔15～30分钟给患者吸通过酒精的氧气10分钟，可促使肺泡内泡沫痰破裂而改善气体交换。严重病例动脉血氧分压低者有人主张正压呼吸，认为可以提高动脉血氧饱和度，并能减少液体渗入肺池。 (4)静脉注射快速洋地黄制剂及速效利尿剂。 (5)危急病例可给予血管扩张剂如硝普钠静脉注射。氨茶碱每次2～ 4mg/kg静脉缓慢注射，有增强心肌收缩力、扩张冠状动脉、利尿及解除小支气管痉挛的作用，亦可选用。 (6)肾上腺皮质激素可降低毛细血管壁的通透性，解除支气管痉挛而改善通气，静脉滴注氢化可的松或地塞米松时对肺水肿有一定疗效。皮质激素可减少醛固酮和抗利尿激素分泌，增加肾小球滤过率；同时增加细胞内线粒体和溶酶体的稳定性，增进心肌细胞代谢，与其他措施合并应用亦有利于控制心功能不全。
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