正常情况下，心搏的冲动起源于窦房结，经结间束传至房室结，再经希氏束传至左右束支，并通过普肯耶纤维网与心肌纤维相连。心搏冲动的频率、起源及传导的异常均可形成心律失常( cardiac arrhythmia)。小儿心律失常的发病机制、诊断及处理原则与成人基本相同，唯病因及各种心律失常的发生率与成人不尽相同。在小儿，窦性心律不齐最常见，其次为各种期前收缩，其中以房性期前收缩为多，阵发性室上性心动过速亦不少见；心房颤动、心房扑动及完全性束支传导阻滞在小儿较少见。先天性完全性房室传导阻滞以及先天性心脏病术后心律失常较成人多见。小儿心律失常的原因常不明，其中心脏正常者不在少数。部分可继发于先天性心脏结构异常如三尖瓣下移畸形、纠正型大动脉转位、房室通道等；还可见于心肌炎、内分泌失调、神经肌肉疾病、结缔组织疾病、中枢神经系统疾病及药物中毒等。心律失常的诊断主要依靠完整系统的心电图，有时需要24小时动态心电图监测，经食管或心内电生理检查辅助诊断。在治疗方面，除针对致病因素治疗外，根据病情选用抗心律失常药物、电复律术等治疗。 本节介绍小儿较常见的几种心律失常。 一、窦性心律失常 窦性心动过速 正常时小儿心率波动较大，一般随年龄增长心率减慢。心率在新生儿超过200次/分，婴儿超过150次/分，年长儿超过120次/分，即为心动过速。新生儿期窦房结可以发放高达190次/的冲动。这种快速心率常是发生于患儿对外界刺激的反应，如情绪激动、发热、贫血、过度活动和劳累等。心电图的表现为每个QRS波前均有P波，PQ间期、Q-T间期均在正常范围内。 窦性心动过缓 心率新生儿<90次/分，婴儿<80次/分，年长儿<60次/分应考虑为窦性心动过缓。常是由于迷走神经张力过高或窦房结受损害引起，前者可用阿托品使心率增快。新生儿或胎儿发生心动过缓应做心电图检查排除先天性完全性房室传导阻滞。心电图表现为QR间期延长，Q-T间期正常。在心率缓慢时常有逸搏发生，若无逸搏发生则临床可出现症状。 窦性心律不齐 临床表现为心率不规则，为小儿常见的心律失常，尤其在伴有间断性屏气的早产儿。主要由于迷走神经张力变化影响窦房结起搏的频率。多数与呼吸有关，吸气时迷走神经张力降低，心率增快，呼气时相反。因此，加深呼吸、发热、惊厥以及应用增强迷走神经张力的药物如地高辛时，心律不齐症状更明显；活动、屏气和应用阿托品后可消除心律不齐。心电图表现为窦性P波，P-R间期正常，P-P间距不一致，相差>0.12秒。本病一般不需要处理。 二、异位心律 过早搏动（期前收缩） 过早搏动（premature beat)为小儿常见的心律失常。指由异位节律点提早（多数较窦性心律提早）发出冲动引起的心脏搏动，简称早搏。根据异位节律点的部位不同，可分为房性、房室交界性及室性早搏。 【病因】早搏的发生可分为生理性和病理性两种，前者多发生于无器质性心脏病的健康小儿，因情绪激动、精神紧张或过度疲劳引起。据统计，正常小儿约0.5%～2.2%，新生儿约2%～23%有早搏。病理性最多见于病毒性心肌炎、心脏外科术后及各种严重感染等；酸碱平衡失调、电解质紊乱、缺氧及药物中毒（如洋地黄、奎尼丁、锑剂）也可引起早搏。 【临床表现】生理性早搏多无临床症状，常在体格检查时发现。病理性早搏患儿可有心悸、喉部梗阻感、胸闷及腹痛等。心脏可扩大甚至出现杂音。心电图为多源性期前收缩或伴有ST-T异常改变；运动后期前收缩增多；期前收缩成对或呈短阵出现；期前收缩R波出现在前一心动T波上。部分小儿在发生早搏前有呼吸道感染史。早搏可持续数月甚至数年，当呼吸道感染再发时，早搏次数增加。平时可无症状，心脏不大，心功能良好，运动后早搏减少或消失，预后多良好，其中多数不治自愈，可能系病毒感染后心肌局部受累引起。诊断主要依据心电图。 1．房性早搏心电图特征 ①P＇提前，形态与窦性P波略异，可与前一心动的T波重叠；②P＇-R间期在正常范围；③期前收缩后代偿间隙不完全；④如伴有变形的QRS波则为心室内差异传导所致。 2．房室交界性早搏的心电图特征 ①QRS波提前，形态、时限与正常窦性基本相同。②期前收缩所产生的QRS波前或后有逆行P＇波，P＇-R<O.10秒。有时P＇波可与QRS波重叠，而辨认不清。③代偿间歇往往不完全。 【治疗】必须针对基本病因治疗原发病。对无器质性心脏病者，若早搏次数不多，无自觉症状，或早搏虽频发呈联律性，但形态一致，活动后减少或消失则不需用药治疗。对于病理性早搏，有自觉症状、心电图上呈多源性者，则应予以抗心律失常药物治疗。房性及房室交界性早搏可选用普萘洛尔（心得安）、普罗帕酮（心律平）等β受体阻滞剂。房性早搏若用之无效，可改用洋地黄类。室性早搏必要时可选用利多卡因、美西律（慢心律）和莫雷西嗪等。洋地黄中毒引起的早搏，应停用洋地黄，给予氯化钾或苯妥英钠治疗。 阵发性室上性心动过速 阵发性室上性心动过速(paroxymal superventricular tachycardia)措异位激动在希氏束以上的心动过速。本病是小儿最常见的异位快速心律失常，发病率约占l/25000。可发生于任何年龄，容易反复发作,但初次发病以婴儿时期多见。可呈阵发性、反复性，少数呈持续性。表现为突然发作和骤然停止。发作持续时间可短暂数秒、数分，也可长达数小时，一般较少超过2～3天。发作频数也因人而异，可一生仅发作1次，亦可一日发作数次。 【病因】多数患儿心脏结构正常，原因不明。部分由先天性心脏病、预激综合征、心肌炎、心内膜弹力纤维增生症、心脏外科手术引起。感染为常见诱因，但也可因疲劳、精神紧张、过度换气、心导管检查等诱发。多数认为由折返机制造成，少数为自律性增高或平行心律。 【临床表现】症状与是否伴有心脏疾病、心肌的状态及发作持续时间有关，严重者可出现低心排量、充血性心力衰竭及心源性休克。 儿常突然烦躁不安、面色青灰、皮肤湿冷、呼吸增快、脉搏细微等，时间长者可出现肝进行性增大，少数肺部可出现啰音。年长儿还可自诉心悸、心前区不适、头晕等。发作时心率突然增快至160～300次/分，一次发作可持续数秒钟至数日。发作停止时心率突然减慢，恢复正常。此外，听诊时第一心音强度完全一致，发作时心率绝对规则为本病的特征。发作持续超过24小时者，易引发心力衰竭。X线检查取决于原来有无心脏器质性病变和心力衰竭。透视下见心脏搏动减弱。部分出现心影增大，伴或不伴肺水肿征象。一般在转为窦性心律后心影恢复正常。 心电图检查P渡形态异常，往往较正常时小，常与前一心动的T渡重叠，以致无法辨认。P波与QRS波有固定关系，QRS波形态同窦性。发作持续时间较久者，可有暂时性ST段及T波改变。部分患儿在发作间歇期可有预激综合征表现。 【诊断】依据临床表现与心电图特点即能做出诊断。在新生儿期需与窦性心动过速相鉴别，后者R-R间期不绝对规则。若QRS增宽还应与室性心动过速相区别，后者心律多不齐，心音强弱不一，P波与QRS波无固定关系。 【治疗】 l.兴奋迷走神经终止发作 对无器质性心脏病、无明显心衰者可先用此方法刺激咽部，以压舌板或手指刺激患儿咽部使之产生恶心、呕吐及使患儿深吸气后屏气。如无效时可试用压迫颈动脉窦法、潜水反射法。婴幼儿由于极易出现心力衰竭，重者可致心源性休克，故发作时应做紧急处理，兴奋迷走神经的疗法在婴儿多无效。 2．药物治疗 (1)洋地黄类药物适用于病情较重，发作持续24小时以上，有心力衰竭表现者。以地高辛为首选。先给予l/2负荷量（洋地黄化），以后每8小时给一次1/4负荷量,共2次。一般用药1～2天即能终止发作。室性心动过速或洋地黄中毒引起的室上性心动过速禁用此药。低血钾、心肌炎、阵发性室上性心动过速伴房室传导阻滞或肾功能减退者慎用。 (2)β受体阻滞剂：可试用普萘洛尔（心得安）静注，剂量为每次0.1mg/kg，加葡萄糖液静脉缓注。重度房室传导阻滞，伴有哮喘症及心力衰竭者禁用。 (3)维拉帕米：此药为选择性钙离子拮抗剂。剂量为0.1～O.2mg/kg（总量<5mg），静脉缓注，转律后即停止注射，无效时10分钟后再注射一次。不良反应为血压下降，并能加重房室传导阻滞。l岁以下少用。 (4)去氧肾上腺素：剂量为0.01mg/kg，静脉推注，若无血压明显升高，5分钟后可加倍剂量。必须排除心、肾、血管疾患才能应用。 3．食管调搏 起搏导管尖端经食管置于左心房后面，超速起搏控制心律。 4．直流电击转律 通常婴儿用0.25j/kg，转律后可静脉推注洋地黄。切忌在电击转律前使用洋地黄，避免心室颤动的发生。 5.射频消融术（radio frequency ablation）药物治疗无效，发作频繁，逆传型房室折返型可考虑使用此方法。 【预防】多数患儿仅发作1次，若发作1～2次者可长期服用地高辛维持量6个月～1年。对反复发作患者．可选用地高辛加普萘洛尔。对预激综合征引起的室上性心动过速用普萘洛尔加奎尼丁。 室性心动过速 室性心动过速( ventricular tachycardia)是指起源于希氏束分叉处以下的3～5个以上宽大畸形QRS波组成的心动过速。 【病因】可由心脏手术、心导管检查、严重心肌炎、先天性心脏病、感染、缺氧、电解质紊乱等原因引起。但不少病例其病因不易确定。 【临床表现】与阵发性室上性心动过速相似，但症状比较严重。小儿烦躁不安、脸色苍白、呼吸急促。年长儿可主诉心悸、心前区疼痛，严重病例可有晕厥、休克、充血性心力衰竭等。发作短暂者血流动力学的改变较轻；发作持续24小时以上者则可发生显著的血流动力学改变。体格检查发现心率增快，常在150次/分以上，节律整齐，心音可有强弱不等现象。 【辅助检查】心电图特征：①心室率常在150～250次/分之间，QRS波宽大畸形，时限增宽；②T波方向与QRS波主波相反。P波与QRS波之间无固定关系；③Q-T间期多正常，可伴有Q-T间期延长，多见于多形性室速；④心房率较心室率缓慢，有时可见到室性融合波或心室夺获。 心电图是诊断室性心动过速的重要手段．但有时与室上性心动过速伴心室差异传导的鉴别比较困难，必须综合临床病史、体格检查、心电图特点、对治疗措施的反应等仔细加以区别。 【治疗】室性心动过速是一种严重的快速心律失常，可发展成心窜颤动，致心脏性猝死。同时有心脏病存在者病死率可达50%以上，所以必须及时诊断，予以适当处理。药物可选用利多卡因0.5～1.0mg/kg静脉滴注或缓慢推注。必要时可每隔10～30分钟重复，总量不超过5mg/kg。 此药能控制心动过速，但作用时间很短，剂量过大能引起惊厥、传导阻滞等毒性反应。伴有血压下降或心力衰竭者首选同步直流电击复律[1～2j/(s.kg)]，转复后再用利多卡因维持。预防复发可用口服美西律、普罗帕酮、莫雷西嗪。 对多型性室速伴Q-T间期延长者，如为先天性因素，则首选β受体阻滞剂，禁忌Ia、Ic及Ⅲ类药物和异丙基肾卜腺素。而后天性因素所致者，可选用异丙基肾上腺索，必要时可试用利多卡因。 三、传导阻滞 在小儿较成人少见。小儿最常见的病因是先心病（纠正型大动脉转位、三尖瓣下移等）、电解质紊乱、心肌感染、药物中毒及心脏手术后均可发生。根据阻滞发生的部位可分为窦房、心房内、房室连接处、心室内及束支传导阻滞。根据阻滞的严重程度，临床上将传导阻滞分为三度。其临床症状的严重程度主要取决于传导系统病变的严重程度、侵犯的部位及是否伴有心脏疾患；最常见的传导阻滞为房室传导阻滞，现分述如下： 房室传导阻滞 房室传导阻滞( atrioventricular block)是指由于房室传导系统某部位的不应期异常延长，激动心房向心室传播过程中传导延缓或部分甚至全部不能下传的现象。 1．I度房室传导阻滞 房室传导时间延长，但每个心房激动都能下传到心室，故对心室率无影响。常见于风湿热，偶见于原发孔缺损或健康儿童。听诊时第一心音较低钝，心电图可显示阻滞病变部位。心电图示标准导联P-R间期较同龄小儿正常值延长。 2．Ⅱ度房室传导阻滞 Ⅱ度房室传导阻滞时窦房结的冲动不能全部传达心室因而造成不同程度的漏搏。通常又可分为两型。 (l)莫氏I型：又称为文氏现象。特点是P-R间期逐步延长，最终P波后不出现QRS波，在P-R间期延长的同时，R-R间期往往逐步缩短，且脱漏的前后两个R波的距离小于最短的R-R间期的两倍。由于漏脱次数少，故多无症状。健康小儿偶于熟睡时亦可出现该现象，但醒来后即告消失，一般不需要治疗。 (2)莫氏Ⅱ型：此型特点为P-R间期固定不变，心房搏动部分不能下传到心室，发生间歇性心室脱漏，且常伴有QRS波的增宽。症状与心室率快慢有关。心室率慢时出现头昏、乏力、心悸、发热或活动后气促，偶可发作晕厥及抽搐。 3．Ⅲ度房室传导阻滞 此时，房室传导阻滞有效不应期极度延长，使P波全部落在了有效不应期内，完全不能下传到心室，心房与心室各自独立活动，彼此无关。心室率较心房率慢。 【病因】I度房室传导阻滞可见于正常健康儿童，也可由风温性心脏炎、病毒性心肌炎、发热、肾炎、先天性心脏病引起。在应用洋地黄时也能延长P-R间期。Ⅱ度房室传导阻滞产生原因有风湿性心脏病、各种原因引起的心肌炎、严重缺氧、心脏手术后及先天性心脏病（尤其是大动脉转位）等。Ⅲ度房室传导阻滞又称完全性房室传导阻滞，小儿较少见。病因可分为先天性与获得性两种。前者中约有50%患儿的心脏并无形态学改变，部分患儿合并先天性心脏病或心内膜弹力纤维增生症等。后者以心脏手术引起的最为常见，其次为病毒性心肌炎，新生儿低血钙与酸中毒也可引起暂时性Ⅲ度房室传导阻滞。 【临床表现】 1.I度房室传导阻滞本身对血流动力学并无不良影响。临床听诊除第一心音较低钝外，并无其他特殊体征。诊断主要通过心电图检查。 2．Ⅱ度房室传导阻滞临床表现取决于基本心脏病变以及由传导阻滞而引起的血流动力学改变。当心室率过缓时可引起胸闷、心悸，甚至产生眩晕和晕厥。听诊时除原有心脏疾患所产生的听诊改变外，尚可发现心律不齐、脱漏搏动。莫氏I型比Ⅱ型更为常见，但Ⅱ型的预后则比较严重，容易发展为完全性房室传导阻滞，导致发生阿-斯综合征。 3．Ⅲ度房室传导阻滞临床上部分小儿并无主诉，重者因心排出量减少而自觉乏力、眩晕、活动时气短。最严重的表现为阿-斯综合征发作，知觉丧失．甚至发生死亡。某些小儿则表现为心力衰竭以及对应激状态的耐受能力降低。体格检查时脉率缓慢而规则，第一心音强弱不一，有时可闻及第三心音或第四心音。绝大多数患儿心底部可听到I-Ⅱ级喷射性杂音，为心脏每次搏出量增加引起的半月瓣相对狭窄所致。由于经过房室瓣的血量也增加，所以可闻及舒张中期杂音。x线检查发现不伴有其他心脏疾患的Ⅲ度房室传导阻滞者中，60%患儿亦有心脏增大。 【治疗】 1．I度房室传导阻滞应着重病因治疗，基本上不需特殊治疗，预后较好。 2．Ⅱ度房室传导阻滞的治疗应针对原发疾病。当心室率过缓、心脏搏出量减少时可用阿托品、异丙肾上腺素治疗。预后与心脏的基本病变有关。 3．Ⅲ度房室传导阻滞有心功能不全症状或阿-斯综合征表现者需积极治疗。纠正缺氧与酸中毒可改善传导功能。由心肌炎或手术暂时性损伤引起者，肾上腺皮质激素可消除局部水肿。可口服阿托品、麻黄碱，或异丙基肾上腺素舌下含服，重症者应用阿托品皮下或静脉注射，或异丙肾上腺素1mg溶于5%～10%葡萄糖溶液250ml中，持续静脉滴注，速度为0.05～2ug/(kg.min),然后根据心率调整速度。 安装起搏器的指征为：反复发生阿-斯综合征，药物治疗无效或伴心力衰竭者。一般先安装临时起搏器，经临床治疗可望恢复正常，若观察4周左右仍未恢复者，考虑安置永久起搏器。 先天性完全性房室传导阻滞 先天性完全性房室传导阻滞(complete congenital atrioventricular block)发病率较低，约为活产婴儿l/22000。病因尚不清楚。有些患儿的母亲有结缔组织病。也有认为是房室结的胚胎发育异常的结果。根据病理解剖及组织学检查有几种表现类型：①心房与房室结间缺乏连接，房室结也可完全缺如；②房室束中断；③迷走的传导系统，房室结和远端传导系统由前心内膜组织形成。约有25%～33%的先天性完全性房室传导阻滞合并心脏结构异常如纠正型大动脉转位等。其余者心脏结构正常。 临床症状与心室起搏点的位置和稳定性以及是否伴有先天性心脏病有关。单纯Ⅲ度传导阻滞而不伴有心脏病者，心室率可达60次/分以上,QRS波多呈室上型（阻滞在希氏束以上），此型占大多数。此类患儿多无症状，常在生后数年被发现，而且生长发育均接近正常儿。不发生或极少发生心源性晕厥。少数伴有先天性心脏畸形者或起搏点在希氏束以下者不仅头晕，而且极易发作心源性晕厥及抽搐，心电图甚至出现室性心动过速、心室颤动导致心跳停搏等后果。预后较差。 如有胎内及出生后持续心动过缓史，又无导致发生获得性房室传导阻滞的病史，则诊断不难。 凡无症状者一般无需治疗。一旦发作心源性晕厥1次或有心力衰竭者则需安装永久型起搏器。 预激综合征 预激综合征（Wolff-Parkinson-White syndrome,简称W-P-W）系由房室之间的异常传导束起桥梁作用,使心房冲动提前到达心室并发生激动。发病率约0.1%。多数心脏结构正常，约40%伴有先天性心脏病（纠正型大动脉转位、三尖瓣下移畸形），也可发生于心肌疾患。一般男多于女。发生原因可能与胚胎期心脏房室之间的纤维组织分隔、吸收不完全所致，因此有些婴儿在成长发育至6个月后，预激综合征能自愈。 由于房室之间存在异常传导束，它可能超越房室结，将心房冲动直接传达心室的某一部分，故其传导速度较正常房室传导速度快。部分心室肌肉因而提早激动形成预激波，但心室其余部分的心肌均接受由正常房室通道传来速度较慢的冲动并发生应激波，这两种波融合起来即形成心电图上所示的粗钝和宽大的QRS波。 目前已知的旁路异常传导有3种。 L．肯氏束(kent)又称附加房室肌肉连接，即从心房穿过房室环到达心室壁。心电图表现最典型，P-R间期缩短（<0.12秒），QRS波宽大，上升支有顿挫的δ波。此型最多见。 2．James旁路 又称房室结旁道束，该束是通过后结间束与房室结下希氏束相连。心电图表现P-R间期≤0.1秒，QRS波间期正常，无δ波。此型又称L-G-L(Lown-Ganong-Levine)综合征。 3. Mahaim纤维 此束较短,起始于房室束或束支与室隔肌部相连。心电图表现为P-R间期正常，QRS波间期延长，有δ波。 本症多无临床症状，也不需治疗。在婴儿易引起室上性心动过速发生心力衰竭，也可发生房颤与房扑。婴儿仍可用洋地黄。年长儿则选用奎尼丁或普蔡洛尔。若无效可选用经导管射频消融术。
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