新生儿颅内出血(intracranial hemorrhage of the newborn)是新生儿脑损伤的常见形式，与围生期窒息和产伤密切相关：早产儿多见，胎龄越小，其发生率越高。足月儿多为硬膜下出血和蛛网膜下腔出血，而早产儿则以脑室周围一脑室内出血为多见。 【病因与发病机制】 1．早产 胎龄32周以下的早产儿，在脑室周围的室管膜下及小脑软脑膜下的颗粒层均存留胚胎生发层基质( germinal matrix.，GM)。GM的血液供应源于大脑前动脉及中动脉，其管壁是由仅含内皮细胞的毛细血管网组成，缺乏胶原和弹力纤维的支撑。GM的内皮细胞富含线粒体．耗氧量大．对缺氧及酸中毒极其敏感，易发生坏死、崩解而出血。此外，基质区域静脉系统通过“U”字形回路汇于大脑Galen静脉，这种特殊的走行，易因血流动力学的变化，而发生血流缓慢或停滞，致使毛细血管床压力增加而破裂出血。因此，早产儿所特有的脑室管膜下胚胎生发层基质的解剖学结构的特点，是早产儿好发脑室内出血的主要原因。32周以后GM逐渐退化，至足月时基本消失，故足月儿脑室内出血较少见。 2.血流动力学异常 缺氧、酸中毒等均可损害脑血流的自主调节功能，使其变为“压力被动性脑循环”，此时压力的波动可直接作用于末端毛细血管，使其破裂而出血。低血氧和高碳酸血症可使脑血管扩张，静脉淤滞，压力增高而引起栓塞和出血。此外，当新生儿存在动脉导管未闭、先天性心脏病、气胸、严重酸中毒、抽搐等情况时，或者在治疗过程中快速扩容、吸痰、机械通气时PIP或PEEP过高、出现人机对抗等各种原因，均可引起血压大幅度波动而造成毛细血管破裂而导致出血。 3．外伤 主要为产伤所致。如胎位不正、胎儿过大、产程过短或过长以及使用高位产钳、胎头吸引器等，可导致天幕、大脑镰撕裂和脑表浅静脉破裂而引起硬膜下出血。此外，使用面罩加压给氧、头皮静脉穿刺、气管插管等操作时使头部过分受压，也可导致颅内出血的发生。 4．其他 新生儿患有凝血机制障碍或血小板减少性疾病；母孕期服用苯妥英钠、苯巴比妥、利福平等药物；脑血管发育畸形；不适当地输入高渗溶液（如碳酸氢钠、葡萄糖酸钙、甘露醇等）等均可导致血管破裂而发生出血。 【临床表现】与出血部位和出血量密切相关。轻者可无症状．重者在短期内可迅速死亡。主要症状及体征如下：①神志改变：烦躁不安、激惹、嗜睡，重者昏迷；②呼吸节律不规则，甚至呼吸暂停；③颅高压：前囟隆起、血压增高、抽搐、角弓反张、脑性尖叫；④眼征：凝视、斜视、眼球震颤等；⑤瞳孔不等大和对光反应消失；⑥原始反射减弱和消失。此外，若患儿不明原因的低体温、贫血、黄疸、频繁呼吸暂停及休克等应注意颅内出血的发生。 新生儿颅内出血主要包括如下几种类型： 1. 室周围-脑室内出血( periventricular-intraventricular hemorrhage，PVH-IVH) 常见于胎龄<32周、体重<l500g的早产儿，多在生后72小时内发生。常表现为呼吸暂停、嗜睡、肌张力减低等，还可伴有心动过缓、体温降低、代谢性酸中毒、低血压等，但有25%～50%患儿可无明显症状。根据头颅B超或CT检查可将其分为4级：I级：室管膜下胚胎生发层基质出血(SEH)；Ⅱ级：SEH破入脑室，引起脑室内出血，但无脑室扩大；Ⅲ级：脑室内出血伴脑室扩大；Ⅳ级：脑室内出血伴脑实质出血。其中Ⅲ、Ⅳ级常留有神经系统后遗症。 2．蛛网膜下腔出血 系指原发于蛛网膜下腔出血( primary subarachnoid hemorrhage，SAH)，而非继发于硬膜下或脑室内出血。出血多源于小静脉，如蛛网膜下腔内的桥静脉。常位于大脑表面和颅后窝内。足月儿常由产伤而引起，早产儿多与窒息、缺氧等有关。少量SAH可无临床症状，预后良好。出血严重者表现为惊厥、意识障碍、肌张力减低和中枢性呼吸衰竭，甚至于短期内死亡。个别出血量较大者可因脑脊液的循环通路受阻或吸收障碍而导致脑积水。 
T1W1 T2W1 脑室内出血合并蛛网膜下腔出血的头部MRI 双侧脑室后角内短T1、短T2信号灶，可见液平面。双侧顶枕部 蛛网膜下腔同进可见带状T1高信号灶，提示同时合并蛛网膜下腔出血
3．硬膜下出血(subdural hemorrhage, SDH) 多见于巨大儿、胎位异常、难产或产钳助产者。因机械性损伤使上矢状窦附近的大脑镰或小脑幕撕裂，静脉窦和大脑表浅静脉破裂引起的出血。少量出血可无症状，出血量较大者常在出生24小时后出现惊厥、偏瘫和斜视等神经系统症状，严重者可在出生后数小时内死亡。也有的患儿在新生儿期症状不明显，数月后发生慢性的硬膜下积液。 
4．脑实质出血(intraparenchymal hemorrhage，IPH) 常见于足月儿。多由于小静脉栓塞后，毛细血管压力增高导致破裂而出血。临床衷现与出血部位和出血量多少密切相关。若出血位于脑干，早期可见瞳孔变化、呼吸不规则和心动过缓，前囟张力可不高。常留有不同程度的神经系统后遗症如脑瘫、癫痫和精神发育迟缓等。出血部位可液化形成囊肿，若囊肿与脑室相通，称之为脑穿通性囊肿。 5．小脑出血(intracerebellar hemorrhage，ICH)包括原发性小脑出血、脑室内或蛛网膜下腔出血蔓延至小脑、静脉出血性梗死、产伤导致的小脑撕裂和血管破裂所致。多见于32周以下的早产儿，足月儿多由产伤而引起。主要表现为脑干受压的症状，如频繁呼吸暂停和呼吸不规则、心动过缓、眼球偏斜、面瘫、间歇性肢体张力增高、角弓反张等。病情迅速恶化，可在发病后短时间内死亡。 【诊断】 1．详细询问妊娠史、分娩史、窒息及复苏等情况。 2．观察患儿临床表现，尤其是详细进行神经系统体格检查。 3．注意患儿有无出、凝血机制的异常。 
T1W1 T2W1 脑实质出血合并脑室内出血的头部MRI 左侧额叶脑实质内不规则混杂信号，病灶以短T1、短T2信号 为主，其内混杂 长T1、长T2信号灶；提示液化坏死；病灶向左侧脑室内破入，双侧脑 室后角短T1、短T2信号灶，提示合并脑室内出血
4．影像学检查 是确诊的重要依据。B超对IVH-PVH诊断十分灵敏，CT对蛛网膜下腔、小脑和脑干部位的出血较为敏感，MRI是目前明确出血部位及程度、预后评价的重要检测手段。 5．脑脊液检查有助于颅内出血的诊断。通常表现为脑脊液压力升高，呈浅黄色，镜下可见皱缩红细胞。 【治疗】 1．一般治疗 保持患儿安静，避免搬动和尽量减少刺激性操作；维持血压正常，保证足够热量供给，注意液体平衡，纠正酸中毒。 2．止血 可选择使用新鲜冰冻血浆、维生素K，、酚磺乙胺和立止血等。 3．对症治疗 有惊厥时可用苯巴比妥或咪哒唑仑和地西泮等抗惊厥药；有脑水肿和颅内压增高症状者可选用呋塞米及小剂量的甘露醇；贫血及休克时输洗涤红细胞和新鲜冰冻血浆。 4．外科处理 足月儿有症状的硬膜下出血可用腰穿针从前囟边缘进针吸出积血。脑积水早期有症状者可作侧脑室置簪引流，进行性加重者可行脑室一腹腔分流术。 【预防】做好孕妇保健工作，避免早产；提高产科技术，减少新生儿窒息和产伤的发生；及时纠正异常凝血状况；防止血压过大波动，避免快速大量输液，纠正酸碱失衡，慎用高渗液体。
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