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免疫性疾病

2014-01-09 23:29:38  

 

     免疫(immunity)是机体的一种生理性保护反应,其本质是识别自己、排斥异己。人类免疫系统是由细胞和体液成分协同构成的动态网络,它具有三种基本功能抵御病原微生物及毒素侵袭;清除衰老、损伤或死亡的细胞组织,稳定机体内环境;免疫监视,识别和清除自身突变细胞和外源性非自身异质性细胞。免疫系统的发生、发育始于胚胎早期,到出生时尚未完善,随着年龄增长逐渐达到成人水平,故小儿往往处于生理性免疫低下状态。免疫功能失调或紊乱,可导致异常免疫反应。如免疫反应过低,可发生反复感染和免疫缺陷病;过高的免疫反应,可引起变态反应或自身免疫性疾病;由于不能识别和清除机体突变细胞,而易发生恶性肿瘤。

   人类免疫反应分为非特异性免疫反应和特异性免疫反应两大类,后者又可分为特异性细胞免疫和特异性体液免疫。

   非特异性免疫反应主要包括:①屏障防御机制:主要由皮肤黏膜屏障、血-脑脊液屏障、血-胎盘屏障和淋巴结的过滤作用等构成的解剖(物理)屏障和溶菌酶、乳铁蛋白、胃酸等构成的生化屏障;②细胞吞噬系统:主要是单核/巨噬细胞、中性粒细胞和嗜酸性粒细胞的吞噬作用;③补体系统和其他免疫分子:如甘露糖结合血凝素( mannose binding Lectin. MBL),在婴儿期获得抗体反应尚不完善时,发挥重要的非特异性抗感染作用。

    特异性细胞免疫是由T淋巴细胞(T细胞)介导的一种特异性免疫反应。其主要功能是抵御细胞内相的病原微生物(病毒、真菌、寄生虫等)感染和免疫监视。成熟的T细胞具有细胞表面抗原CD3+的免疫表型,以及T细胞受体(TCR)。根据CD4+CD8+的表达与否,将T细胞分为CD4+标记的辅助性T细胞和CD8+标记的细胞毒性/抑制性T细胞。还可根据辅助性T细胞(Th)所分泌细胞因子的种类,将Th分为ThlTh2Thl产生白细胞介素-2(IL-2)和γ-干扰素(lFN-γ)等,而Th2产生1L-41L-51L-10等。

    在胸腺内的成熟过程中,T淋巴细胞获得了有重要功能的表面分子。这些免疫细胞的表面分子被世界卫生组织命名为“分化抗原簇”(cluster of differentiation,CD),不同的免疫细胞其表面表达不同的CD标记,且具有不同的免疫功能。

    特异性体液免疫是指B淋巴细胞在抗原刺激下转化成浆细胞并产生抗体(即免疫球蛋白),它特异性地与相应的抗原在体内结合而引起免疫反应。其主要功能是抵御细胞外的细菌和病毒感染。免疫球蛋白(lg)具有抗体活性,根据其理化或免疫性状不同,将Ig分为5类:IgGIgMlgAIgEIgD。其中IgG又分为IgG l4四种亚类。体内不同类及各亚类抗体有不同分布及功能。特异性体液免疫是机体抗感染免疫的一个重要方面。小儿处在生长发育时期,其免疫功能尚未完善,随着年龄的增长才逐渐成熟。小儿的免疫系统发育特点如下:

一、小儿非特异性免疫特点

  小儿时期非特异性免疫功能尚未发育完善,随着年龄的增长逐渐成熟。新生儿和婴幼儿皮肤角质层薄嫩,易破损,屏障作用差;肠壁通透性高,胃酸较少,杀菌力低;婴幼儿期淋巴经结构尚未成熟,屏障作用较差;新生儿期各种吞噬细胞功能可呈暂时性低下。

    (一)单核/巨噬细胞

    是最原始的具有免疫功能的细胞,胎儿期单核/巨噬细胞已具有完好的功能,由于新生儿该细胞含有较高的前列腺素E2,血浆甲胎蛋白较高,抑制了单核/巨噬细胞表达HLADR,从而抑制了其抗原提呈的能力。

    (二)中性粒细胞

    于胎龄34周后,中性粒细胞的趋化、吞噬和杀菌功能均颇为成熟。出生时其功能暂时性低下,经23周方达正常。此可能与分娩过程的缺氧、酸中毒及来自母体的黄体酮关。

   此外,新生儿期血清中缺乏趋化因子、补体和调理素,也可使中性粒细胞功能暂时性低下。

    (三)补体系统

    补体不能通过胎盘,新生儿各补体成分均低于成人,其ClC2C3C4C7和备解索的浓度约为成人的60%C8C9活性仅为成人的l0%,旁路激活因子备解素( properdin)为成人的60%。未成熟儿更低,是易于感染的原因之一。补体旁路激活系统的活性低下者更  多。约在生后6I2个月补体浓度或活性才接近成人水平。

 二、小儿特异性细胞免疫特点

    胎儿的细胞免疫功能尚未成熟,因而对胎内病毒感染(巨细胞病毒)还不能产生足够的兔疫力,故胎儿期可长期携带病毒,甚或引致胎儿宫内发育畸形。出生时T细胞自身发育已完善,故新生儿的皮肤迟发型超敏反应在出生后不久即已形成,新生儿接种卡介苗数周后,结核菌素试验即呈阳性反应;但小于胎龄儿和早产儿的T细胞数量少,对有丝分裂原反应较低。早产儿至1月龄时T细胞数量可赶上足月儿,而小于胎龄儿要在1岁以后才赶上同龄正常儿。值得注意的是,新生儿及婴儿期CD4+标记的Th相对较多,且以Th2为主,CD8+细胞毒性抑制性T细胞较少,CD4+/CD8+比值高达34,Th2类细胞功能相对亢进,其分泌的细胞因子占有相对优势。约2岁后CD4+/CD8+比值和ThlTh2分泌的细胞因子水平才接近成人水平。

三、小儿特异性体液免疫特点

    B细胞功能在胚胎早期即已成熟,但因缺乏抗体及T细胞多种信号的辅助刺激,新生儿B细胞产生抗体能力低下,出生后随年龄增长,特异性体液免疫才逐步完善。

    (一)lgG

IgG是唯一能够通过胎盘的免疫球蛋白。 IgG 在胚胎12周末时开始合成,胎儿自身产生IgG的能力差,新生儿血液中的lgG主要来自母体,母体IgG通过胎盘供给胎儿的量在胎龄32周时才明显增加,故胎龄小于32周的早严儿,其血清IgG含量较低。新生儿从母体获得的IgG6个月时已全部消失,而婴儿自身产生的lgG3个月时才逐渐增多,故出生后34个月时血清lgG降至最低点,1岁时为成人的60%67岁时其在血清中的含量才接近成人水平。来自母体的IgG在出生后数月内对防御白喉、麻疹、脊髓灰质炎、肺炎球菌等感染起着重要作用。IgGlgGlIgG2IgG3IgG4四种亚类组成,lgG3IgGl的产生较IgG2IgC4为早。IgG2为多糖抗原的主要抗体成分,在2岁前其发育甚羞,故于2岁前注射荚膜多糖类疫苗常无抗体反应。

(二)IgM

胚胎12周时已能合成lgM。正常情况下,因无抗原刺激,胎儿自身产生的IgM甚微; 又因IgM不能通过胎盘,故脐带血含量极低。出生后34个月时 IgM在血清中的含量仅为成人的50%13岁时才达到成人的75%IgM是抗革兰阴性杆菌的主要抗体,如检查脐血有IgM升高(>0.20.3g/L),则提示胎儿有官内感染可能。婴儿期低IgM血症是易患革兰阴性杆菌感染的重要原因。

  (三)lgA

  胎儿期不产生lgA,IgA又不能通过胎盘。因此,新生儿血清IgA含量很低(<0.05g/L),如果脐血lgA含量升高,也提示宫内感染。新生儿血清型IgA于出生后3个月开始合成,1岁时血IgA浓度仅为成人水平的20%,至12岁时才达成人水平。分泌型IgA(SlgA,)不被水解蛋白酶所破坏,是黏膜局部抗感染的重要因素。新生儿及婴幼儿期SlgA水平很低,1岁时仅为成人的3%12岁时达成人水平。新生儿及婴幼儿SlgA水平低下是其易患呼吸道感染和胃肠道感染的重要原因。

  (四)IgDlgE

  lgDIgE两者均难通过胎盘,新生儿血中IgDlgE含量极少。lgD的生物学功能尚不清楚;IgE参与I型变态反应,生后可从母乳中获取部分IgE。婴幼儿合成IgE能力不弱,患过敏性疾病时,血清IgE水平可显著升高。

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