休克是由各种原因引起的循环灌流不良、不能满足重要生命器官代谢需要的急性综合征。由于不能为组织提供足够的氧以维持有氧代谢，细胞只能进行比较低效的无氧代谢，由此而产生的有机酸可导致代谢性酸中毒；如组织灌注继续不足，各种代谢性和全身性反应产物将导致机体生理功能的显著改变。由于休克常呈进行性发展，后期常造成多脏器损害，故应强调早期诊断及早治疗以降低患儿的死亡率。 【病因】临床上最常见的原因有低血容量性、心源性和感染性(也称血液分布异常性，distributive)体克。低血容量性休克见于：①血管外液体的丢失，如呕吐、腹泻、尿崩症、过度出汗等；②血浆丢失，如烧伤、肾病综合征、腹膜炎、低蛋白血症等；③失血，如刨伤出血、胃肠道、颅内出血等。血液分布异常性休克见于：①败血症所致的感染性休克，常由G-细菌引起；②神经源性的血管运动障碍、过敏、中毒等；③药物，如麻醉药、降压药、肌松剂过量等。心源性休克见于：心肌炎、心肌病、心律失常、先天性心脏病引起的心流出道或流人道梗阻、缺氧、酸中毒、药物中毒所致的心功能不全。此外，任何原因引起的休克晚期，常表现为心源性休克。 【分类】 l.根据病因分类 (l)低血容量性休克：它是儿童休克的首位原因，低血容量性休克表现为血管内容量不足，常由于脱水或出血所致；但此类休克也可因毛细血管的通透性增高，血容量由血管进入第三间隙所致。血管内容量向血管外转移可见于炎症状态，如烫伤或败血症；在败血症和过敏性状态下，可因血管扩张所致的相对性低血容量而发生休克。 (2)分布异常性休克：表现为血液分布异常，由于血管通透性增加，引起血管内容量减少，这种休克常由于败血症或过敏所致。 (3)心源性休克：表现为心肌功能不全，典型的表现是血管内容量正常或增加，但由于心肌收缩力不足使每搏量及心排出量减少。当患儿因疾病摄入减少或呕吐时，心源性休克也可呈低血容量性休克。 （4)阻塞性休克(obstructive shock)：指心排出量由于物理因素阻塞而降低，包括：心脏压塞、张力性气胸、动脉导管依赖性先天性心脏病和广泛肺栓塞。 2.根据对血压的影响进行分类 (l)代偿性休克：指血压收缩压在正常水平，伴有组织和器官灌注不良的症状与体征，如乳酸酸中毒、少尿、神志改变等。 (2)失代偿性（低血压性）休克：指有休克体征，同时存在体循环的低血压。 3.休克的其他分类 (l)冷休克：指组织灌注降低，包括脑的反应性降低，毛细血管再充盈时间>2秒或外周脉搏减弱、皮肤花斑、尿量减少[<1ml/（kg．h）]。 (2)暖休克：可见于感染性休克伴低外周血管阻力。患儿一开始表现为四肢温暖，脉压增大和心率加快、气急，尿量正常,轻度代谢性酸中毒。毛细血管再充盈时间快，脉搏洪大。 (3)扩容难以纠正性／多巴胺抵抗休克(fluid refractory shock/dopamine resistant shock):指在开始治疗l小时内给予≥60ml液体扩容后、多巴胺用至l0ug/(kg.min）时休克仍不能纠正。 (4)休克对儿茶酚胺抵抗(catecholamine-resistant shock)：指在应用了儿荼酚胺类药物，如肾上腺索、去甲肾上腺素后休克仍不能纠正。 (5)难治性休克(refractory shock)：指在按所需目标而进行的正性肌力药、血管收缩和舒张剂应用，同时保证代谢（糖、钙等）和激素（甲状腺素、皮质激素等）平衡的情况下休克仍不能纠正者。 【病理生理】休克的发病机制复杂，它涉及神经、体液、内分泌、免疫和凝血等多个系统和多个致病网络的作用。感染性休克时机体经历了全身炎症反应综合征( systemic inflammatory response syndrome,SIRS)、脓毒症、严重脓毒症和脓毒症性休克的发展过程。各型主要休克的病理生理变化有： 1.低血容量性休克 低血容量性休克时心脏前负荷降低，导致每搏量和心排出量的降低。该型休克出现的代偿机制包括心率增加、心肌收缩力增加和体循环阻力的增加。 2.血液分布异常性休克 患儿心排出量可以增加、正常或降低，但可出现多种紊乱，包括：体循环血管阻力降低、脉压增加和早期出现低血压；外周组织血管床血流增加；炎性介质和血管活性物质释放、补体途径激活和微循环血栓形成；由于毛细血管渗漏引起血容量丢失；在灌注不良部位出现乳酸堆积。 3.心源性休克 心源性休克时心排出量降低，明显的心动过速和体循环阻力增加；由于肺水肿而使呼吸做功增加；血管内容量常增加。为代偿降低的心排出量，外周和内脏血流减少，以增加心、脑供血；由于心率和左心室后负荷增加，使左心室做功和氧耗量增加；随着后负荷的增加，心每搏量降低；通过增加静脉张力，使中心静脉压和肺毛细血管压（左心房压）增加；进一步可引起液体滞留和肺水肿。 休克时低血流灌注导致组织缺血、缺氧启动了损伤介质的产生或释放；而缺血部位血流灌注恢复阶段，由于缺血、缺氧纠正，原先缺血组织可发生一系列再灌注损害。在休克早期，一系列代偿机制发生作用以保证血压和组织血液灌注，这些机制包括通过调节神经和内分泌受体、底物或介质，增加心率、心搏量、改变血管平滑肌张力，以保证足够的血流供应脑、心、肾等重要生命器官。呼吸频率增快以代偿代谢性酸中毒；通过肾素-血管紧张素-心钠素轴、皮质激素、儿茶酚胺的合成和分泌以及抗利尿激素的分泌等以维持血容量。当代偿机制不能维持主要组织器官的血流灌注时，可出现细胞、组织损害，甚至患者死亡。 休克时往往是多种情况同时发生。异常血管舒张发生于感染性、神经源性和过敏性休克，患儿的低循环血管阻力常伴有心排出量增加及血流重新分布。心源性休克尽管在小儿少见，但常与心肌病、严重的先天性心脏病、严重心律失常或先心病手术等相关；而且败血症和SIRS能直接产生心肌抑制作用，因此感染性休克患儿最终常出现心源性休克。 【临床表现】 1．休克的一般临床表现 休克的临床表现部分依赖于其原发病，然而，不同病因引起的休克常有非常相似的临床特征和病理生理改变。早期患儿的一些非特异性症状及体征应引起临床医师的高度重视，包括不能解释的心动过速、突然烦躁或哭闹、表情紧张、呼吸加快、脏器低灌注等，而血压降低、心排出量减少往往是休克失代偿期或晚期的表现。 2.各型休克的特点 (1)低血容量性休克：一开始可表现为正常或轻到中度的心率和血压改变及肢端稍凉。 (2)感染性休克：由于继发于低外周血管阻力，早期可表现为四肢温暖，脉压变大和心率加快，呼吸加快，尿量正常，轻度代谢性酸中毒等，呈“暖休克”。败血症和感染性休克常是SIRS的发展结果，临床上以发热、心率加快、呼吸加速、低血压和低灌注导致的多器官损害为特征。 （3)心源性休克：常表现为肢端凉，毛细血管充盈时间延长（大于2秒），低血压，呼吸加速，反应低下，尿量减少。 在各型休克的晚期，将出现高血管阻力，低心排出量，少尿，呈“冷休克”。 3.休克时脏器功能的改变 (l)心率：与成人及大儿童不同，小婴儿及新生儿的心排出量较依赖于心率，当心排出量降低时首先出现心率的增加，当心率增加不能维持血压和组织氧递送时，组织困低氧而出现高碳酸血症、酸中毒，而后者可致心肌收缩功能受损，如不经干预可进一步出现心动过缓甚至心跳骤停。 (2)血压：维持心排出量的代偿机制是增加心率和心肌收缩力，当这些机制衰竭时，即出现低血压和失代偿性休克。例如在失血性休克，开始血容量的丢失通过静脉系统血管的收缩及心率增加使每搏量增加，以维持心排出量；但最终由于血管内容量大量的丢失而心排出量下降。而平均动脉压在休克开始通过增加血管阻力而维持。低血压往往是后期、突然发生的心血管系统失代偿体征，这意味着休克失代偿和心跳骤停将要发生。因此，即使轻微的低血压也必须积极有效地治疗。 (3)脉搏：低血容量性休克出现脉搏细弱、脉压减少，甚至不能触受脉搏。而早期感染性休克可出现脉搏增宽等。大血管脉搏消失是死前体征，应立即干预。 (4)组织灌注：心排出量降低时出现外周皮肤发凉，毛细血管再充盈时间延长(>2秒），皮肤花纹、苍白、外周组织发绀等均提示皮肤灌注不良。周围性发绀可见于正常新生儿，而皮肤发灰则是休克的体征。 （5)脑功能：其影响与脑灌注受损的时间与程度有关。当脑灌注受损突然发生时，在神志不清出现前很少有体征出现。脑损伤时可出现肌张力降低、全身性抽搐和瞳孔扩大等。当低灌注是逐渐发生时，神经系统症状常隐匿发生，可出现神志改变、意识模糊、易激惹、少哭少动、激惹与抑制交替出现、对疼痛刺激的反应性降低。休克进一步发展可出现腱反射抑制、瞳孔缩小、呼吸节律改变。随脑灌注的减少，出现肌张力降低和间歇性屈曲或伸展姿势。 （6）尿量：尿量是肾功能估计的良好指标。正常儿童尿量为1 ～2ml/（kg．h），尿量<1ml/（kg．h）提示肾灌注不良或低血容量。 【诊断】对休克的先兆或早期表现，如有不能解释的心动过速、突然烦躁或哭闹、表情紧张、呼吸加快等应引起足够的重视，及时寻找原发病因。脏器的低灌注状态，包括尿量减少、肢体灌注不良、毛细血管充盈时间大于2秒、血压降低或脉压缩小、血氧饱和度降低，或经皮血氧饱和度测定时困循环不良不易获得满意的测量结果均提示有休克可能。休克晚期常有多脏器受损的表现，可出现嗜睡、惊厥或昏迷、难以纠正的酸中毒、多脏器衰竭、DIC等表现等，此时的诊断并不困难。实验室检查常有代谢性酸中毒，低氧血症，晚期有DIC相关检查的阳性结果。 对于新生儿休克的特殊考虑：新生儿有呼吸窘迫、循环灌注不良，尤其是母亲有胎膜早破或羊膜炎等病史时，应考虑有休克可能。新生儿休克常伴有肺动脉压增高，由于持续肺动脉高压(PPHN)可导致右心功能衰竭。有感染性休克症状和体征时应与心源性休克鉴别，后者主要指动脉导管依赖性的复杂性先天性心脏畸形。当新生儿休克伴有肝大、发绀（或心脏杂音）或上下肢血压有差异时，应考虑有复杂性先天性心脏畸形可能，应开始应用前列腺素E1(PGE1)，保持动脉导管持续开放，使动脉导管依赖性先天性心脏患者能暂时存活，并以心脏超声检查给予确诊。 【治疗】 1.治疗原则 应根据休克的性质及程度进行临床治疗。小儿或新生儿休克的治疗与成人有较大不同，应及时给以容量复苏、纠正酸中毒、恢复内环境的稳定和对原发病的控制可使休克得到纠正。治疗开始应保持呼吸道通畅，评估呼吸状态，给以吸氧，持续监测心率、血压和血氧饱和度。对于心功能不全，血氧分压小于60～75mmHg者给以人工呼吸机辅助通气，以减少心脏做功。各种不同原因的休克在治疗上有所差异，治疗过程中应连续评估患儿，结合CVP、血压、无创性心功能检测，有条件可测定中心静脉压(常用上腔静脉，SVC)、血氧饱和度、心指数(Cl)等指导用药与补液。 2．治疗目标 对于儿科患者，应使毛细血管再充盈时间<2秒，脉搏正常，无中心性与外周的脉搏差异，四肢温暖，尿量>1ml（kg．h），神志正常，血压在相应年龄的正常范围。对于新生儿除上述目标外，应使动脉导管前后血氧饱和度差小于5%，动脉血氧饱和度>95%。 3.主要方法 (l)容量复苏(volume resuscitation)在休克早期，建立外周静脉或中心静脉补液通路，快速给予20ml/kg生理盐水或2:l等张含钠液。快速补液后，对患者进行重新评估。小儿严重低血容量性休克可能要求并能耐受在1～2小时内补充60～8Oml/kg液体,然而在补液过程中需要连续评估，以免补液过量。如低血容量是由于丢失大量血液或富含蛋白的体液，可用新鲜冰冻血浆、白蛋白、全血或红细胞（1Oml/kg）。如为了升高血浆胶体渗透压而又不能使用血液成分时，可有限使用低分子右旋糖酐。容量复苏时应根据CVP、血气和血生化决定输液量及性质。经过适当的补液治疗患儿仍有灌注不足、休克表现，需要应用血管活性药物。 (2)血管活性药物应用：心源性、感染性（血流分布性）休克及部分低血容量性休克需辅助用药物刺激心率(chronotropic)和心肌收缩力(inotropic)。对于休克，特别是心源性休克，多巴胺是该类药物中应用最广的一种；肾上腺素有类似多巴胺特性，但是其对外周血管收缩功能和正性肌力作用更强；多巴酚丁胺在治疗心源性休克药物中比其他药物更能选择性降低心脏后负荷；异丙肾上腺素可降低冠状动脉灌注、导致心肌缺血；去甲肾上腺素和去氧肾上腺素对低外周血管阻力有效。米力农( milrinone)力Ⅲ型磷酸二酯酶抑制剂,能增加心肌收缩力和降低后负荷，对心源性休克延续治疗非常有效。 (3)其他治疗：包括控制感染、纠正酸中毒、纠正低血糖和低血钙，给以机械通气等，对于有皮质激素或甲状腺素缺乏和对儿茶酚胺类药抵抗者，可使用肾上腺皮质激素和甲状腺素。对于难治性休克对任何药物均无效时，在国外有开始使用体外膜氧合(ECMO)方法进行治疗。
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